第期患者,男,55岁,后枕部疼

患者，男，55岁，后枕部疼痛伴双上肢麻木2年余，并伴前臂肌肉萎缩现象，近期感双上肢肌力下降。

A、Chiari畸形合并脊髓空洞症

B、脊膜瘤

C、髓内室管膜瘤

Chiari畸形合并脊髓空洞症。

颈椎生理曲度变直，序列整齐，部分椎体边缘略变尖，椎体内信号欠均匀；T2WI显示部分椎间盘信号减低；小脑扁桃体位置减低，明显低于斜坡尖端及枕骨大孔后缘连线以下约14mm；颈4-7节段髓内可见条状长T1长T2信号影。

小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良,导致枕骨发育不育、后颅窝浅小,而容纳在后颅窝内的脑组织发育正常,就造成了后颅窝过度拥挤,继发后脑组织下疝和小脑幕上抬，诊断标准：Ⅰ型,小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm,小脑扁桃体下端变尖,枕大孔前后径达40mm左右;Ⅱ型,除了延髓、小脑向下移位外,第四脑室亦向下移,延髓、第四脑室拉长,枕大孔前后径达43mm以上;Ⅲ型,是延髓、小脑以及四脑室疝入枕部或上颈段脑(脊膜)膨出之中。Ⅳ型:罕见,小脑发育不全,不向下移位。

一般认为:小脑扁桃体低于枕大孔平面3mm以内为正常;3～5mm为界限性异常,此时要注意除外轻度小脑扁桃体疝,小脑扁桃体疝时,患者小脑扁桃体下端往往呈楔形,与正常时圆形不同;大于5mm为异常；脊髓空洞是Chiari畸形最常见的合并症,脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,Chiari畸形是先天的,而合并脊髓空洞却是后天形成的。

任何原因引起的脊髓前动脉的慢性供血不足导致节段性脊髓缺血、梗塞均可造成脊髓空洞，典型的脊髓空洞T1WI上表现为脊髓中央低信号的管状扩张,在T2WI上空洞呈均匀高信号,矢状位上与脊髓长轴一致,呈“腊肠状”呈“串珠状”,横断位上呈卵园形或不规则形。

1、脊膜瘤:下移的小脑扁桃体尚需和颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤等区别,肿瘤常推压脑或脊髓,局部蛛网膜下腔扩大,增强扫描有明显强化,而Chiari畸形下移地扁桃体与颈髓可呈缠绕状,蛛网膜下腔闭塞,病变和上方小脑相连,增强无强化效应。

2、髓内室管膜瘤：室管膜瘤内的囊肿无流空效应，T2WI上囊肿的信号比周围脑脊液略高，边缘不整齐，肿瘤内囊肿的蛋白质含量较高，T1WI上信号亦较脑脊液稍高，注射造影剂后肿瘤明显强化。

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