上运动神经元肌萎缩侧索硬化渐冻人

上运动神经元多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。

肌萎缩侧索硬化症属运动神经元病,为一种神经系统疑难疾病。其起病隐匿,临床主要表现为肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、构音障碍、吞咽困难等症状。

本病基本病机多与脾、肾、肝、肺有关,脾肾亏虚为本,虚风内动为标;肝肾脾三脏损伤,损其真阴真阳,致气血生化乏源或阴精亏耗;肝风内动、肝肾阴虚;奇经受损,经脉失养;正虚邪盛;督脉阻滞等等,治宜益气补血、活血化瘀、健脾益肾、柔肝养血、化痰祛热、滋水涵木、补肾填精等,治疗应以健脾补肾为基本治法,辨证施药。随症化裁并预防五脏受累。五月庄阴阳气血已受累,应尽早投药以防病进。如若见肢体活动无力,肌肉萎缩,腰酸不适,舌淡、苔薄腻,脉沉细等脾肾亏虚征象者,多以补中益气汤或参苓白术散为主方,佐用滋补肾药物,或于补脾益肾及补益肝肾之方中辅以生发脾气之品,善用黄芪、党参、白术、陈皮、茯苓、山药、扁豆、当归、薏苡仁、肉苁蓉、益智仁、(炒)杜仲、桑寄生等。“痿之重症,非大剂黄芪、党参不能起脏腑衰惫之气,勿惧黄芪腻滞蹇气”,重用黄芪,汤剂药量多用至60~90克,为制约其壅滞之弊,应用时可加入枳壳、厚朴等以行气。如筋脉短绌,频发润动,头晕目眩,咽干耳鸣,醒目干涩,视物昏花者,多为肝血亏虚,筋脉失养,则加入白芍、木瓜、何首乌等,以伸筋和络、养血柔肝止痉;易感多汗,气短,咳嗽声低痰多易咯者。加重用党参、白术,并酌加防风等,以补气健脾、培育肺金;如伴吞咽障碍、饮水呛咳、言语不清等脾虚风痰上扰、窍道痹阻者,则重用茯苓、薏苡仁,并加具有“补五脏,开心孔通九窍,明耳目,出音声”之功用的石菖蒲、远志等。另外,伴有不寐的患者临床上也较为常见,病久肝血不足,虚烦少寐者多合用酸枣仁汤;久郁化火,心神不安者。可加栀子、黄芩、龙胆等。

北京福寿堂梁金尧主任运动“复元生肌疗法”治疗如下成功案例

病案举例孙某,男,52岁,于9月17日“右上肢活动无力1年”为主诉来诊。1年前无诱因出现右上肢近端活动无力、肌肉萎缩,并可见肌肉润动,初未介意,症状进行性加重,抬举受限影响生活,医院行头颅MRI、肌电图、肌肉活检等检查,诊断为“运动神经元病”。来诊时兼见精神差,面色少华,纳差。查体:言语清晰,咽反射灵敏,右上肢肱二头肌、肱三头肌、三角肌,右手大小鱼际、掌指间肌肉萎缩,阵发性肌肉颤动,远端肌肉肌力Ⅲ级,近端Ⅳ级,双桡骨骨膜反射减弱,余无异常。舌体胖大,舌质暗红、苔白,脉细弱。中医诊断:痿证(脾肾亏虚型);西医诊断:肌萎缩侧索硬化症。治以健睥补肾,填精益髓,方用补中益气汤合补肾填精之品,

处方:黄芪60克,人参30克,茯苓30克,陈皮、当归各15克,升麻9克,柴胡12克,薏苡仁、淫羊藿、益智仁各30克,(炒)杜仲10克,鸡血藤30克,桑寄生20克,炙甘草3克,炮山甲20克鹿茸20克。治疗1个月后复诊,患者肢体活动无力、纳差明显减轻,上方加减制成水丸继服5个月。

第二年3月来诊时,患者恢复情况良好。右手蚓状肌、大小鱼际已无肌肉萎缩,肱二头肌、肱三头肌、三角肌仍有轻度肌肉萎缩,无肌肉颤动。右上肢近端肌力IV+,远端肌力v—级。嘱继服中药治疗。随访1年,病情稳定,已正常从事工作半年。详情







































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