AAC分享之肌萎缩侧索硬化ALS的应

著名物理学家霍金由于患有肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）丧失语言能力，也无法用手控制计算机，只能通过眼睛与人沟通。英特尔公司为霍金提供辅助说话系统，通过眼动追踪、联想输入和语音合成器播放辅助他和外界沟通。霍金的眼镜上，约距右颊一英寸，安装了负责侦测肌肉活动的红外线发射器及侦测器，抽动脸部肌肉将信息传达给电脑，以眼球控制红外线感应器，选定荧幕上的英文字母，造句完毕后传至合成器发声。通过这种系统，霍金每分钟可以讲5-6个单词。

什么是肌萎缩性脊随侧索硬化症(ALS)

一种渐进的、病因不明的退化性疾病，涉及脑和脊髓的运动神经元损伤

攻击控制随意肌的神经细胞，但不影响感觉。

在临死前是无法言语

需要辅助沟通系统(AAC)满足沟通需求。

最常见的早期症状

虚弱无力，大约有三分之一的病患为腿部无力

1/4为延髓(脑干)无力而出现构音障碍和吞咽困难

控制眼球移动的括约肌-眼外肌通常不会受到影响

肌萎缩侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS）是一种涉及上运动神经元（UMN）(主要特征为腱反射亢进、肌张力增高)和下运动神经元（LMN）(特征包括肌萎缩、肌无力、束颤和腱反射丧失)的进行性神经退行性疾病，俗称“渐冻人”。位于额叶运动皮质的上运动神经元将其轴突通过大离皮质束传递到脑干和脊髓，以影响下运动神经元的活动。

非运动体征也可能与这种疾病相关[认知功能障碍、额颞叶痴呆（FTD）、锥体外系特征等，因此ALS目前被广泛认为是一种多系统变性的疾病。

流行病学：虽然近年来全球渐冻人的发病率有轻微上升的趋势，但渐冻人症仍然罕见；其发病率在欧美为2-3例/10万人，在亚洲为0.7-0.8例/10万人。

临床表现

肌萎缩侧索硬化症可分为散发性肌萎缩侧索硬化症(sALS，占90%）和家族性肌萎缩侧索硬化症(fALS，占10%)，是一种高度异质性疾病，发病年龄差异很大，从儿童期到生命第九个十年。散发性ALS平均发病年龄为56岁，家族性ALS平均发病年龄为46岁。它进展迅速，大多数患者在发病后病程为3-5年。但是，也有一小部分ALS病例的病程相对较慢(生存期大于10年)。在sALS中，男女患病率比例约为1.3:1。

疾病早期出现的症状可能有所不同。受累个体最常表现为四肢不对称的局灶性肌无力（绊脚或握力不良）或延髓表现（构音障碍，吞咽困难）。其他症状可能包括肌肉震颤，肌肉痉挛和情绪不稳定。肢体受累（80%）的发生频率高于延髓受累（20%）。

分型：

已发现ALS的各种亚型(进行性延髓麻痹、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS))：

1.“进行性延髓麻痹”，表现为语言障碍和吞咽困难；2.肢体发作性ALS；3.进行性肌萎缩，主要累及下运动神经元/LMN；4.以上运动神经元/UMN为主的ALS

初期阶段

第一项活动

监控言语表现，保留有效的自然言语

适时辅助沟通系统介入需要系统性的监测语速和清晰度

病患通常有自然言语来满足功能性的日常沟通需求

言语清晰度(可被理解性)的降低被当作确定何时进行辅助沟通系统评估的标准

当语速到达每分钟个字

运动性构音障碍所造成的言语清晰度下降会出现在语速显著下降之前

逐步降低的语速出现在降低的言语清晰度之前

句子清晰度在99%以下时，要辅助沟通系统评估

一旦言语清晰度急剧下降，通常没有足够时间来执行辅助沟通系统的评估与介入

第二项活动

及时转介辅助沟通系统服务，以便有足够的时间完成评估、选择、购买辅助沟通系统

教导病患与他的协助者

第三个活动

协助病患保留其自然言语的沟通效度，越久越好

第四个活动

教导病患以及决策者关于辅助沟通系统的相关决定

包括自然言语的恶化、辅助沟通系统评估时间、低和高科技的辅助沟通系统的选项以及社会补助金的信息

目的是让他们做好准备，有效地在时机成熟时做出辅助沟通系统相关的决定

中期阶段

评估4活动

确定参与模式和相关的沟通需求

评估当前和预期未来的能力

评估限制

评估介入结果

1.确定参与模式和相关的沟通需求

病患采取不同的参与策略，尽可能在他们的小区中保持活跃。

参与模式的决定影响个人的沟通需求和相应的的辅助沟通系统策略

积极参与小区的病患需要独立的、小型的、以及可移动的辅助沟通系统

许多病患喜欢透过他们的辅助沟通系统技术来连接网络、使用电话和电子邮件

评估和介入中，要考虑个人意见和后天障碍成人的生活模式偏好。

2.评估当前和预期未来的能力

预测病患能力的自然进程

逐渐失去一些功能，而其他功能仍保持稳定

3.评估限制

家庭成员和朋友对沟通障碍和辅助沟通系统接受的态度可能影响决定

病患显示出对辅助沟通系统相对较高的接受度

协助者学习操作和使用电子辅助沟通系统

帮助辅助沟通系统使用者去学习和使用

外部限制包括设备和教学的补助金额

4.评估介入结果

辨认哪些沟通需求已被满足或尚未被满足

当介入方式能满足某些沟通需求时，辅助沟通系统团队应该要为病患和其家人记录成功的介入方式

当刚开始的介入方式无法满足某些沟通需求，团队应适当修正介入方式

记录辅助沟通系统机构提供的服务有效性

后期阶段

调整和适应

开始于中期阶段辅助沟通系统建议的完成，直至病患的死亡

目标是针对不断变化的沟通需求、能力和生活情况为患者提供有效的生活方式

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