急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

一、定义

是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。又称吉兰-巴雷综合征、格林-巴利综合征（GBS）。

年发病率为0.6-1.9/10万，无季节差异，可发生于任何年龄。

二、病因

1.非特异性病毒感染：空肠弯曲菌感染、巨噬细胞病毒、肺炎支原体、乙肝病毒等。

2.疫苗接种史

三、临床表现

（一）运动障碍

1.肢体瘫痪：四肢对称性弛缓性瘫痪，瘫痪始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢较早出现，数日至2周达到最高峰。

2.躯干肌瘫痪：1）颈肌瘫痪者不能抬头。2）肋间肌、膈肌瘫痪者，可出现呼吸肌麻痹。

3.颅神经麻痹：1）以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪多见。2）其次是动眼、滑车、外展神经。

（二）感觉障碍

以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始，肌肉可有明显压痛，可有手套、袜套状感觉障碍。

（三）自主神经症状

初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓。

部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

少数病人初期可有尿潴留，便秘。

四、临床分型

Ⅰ型轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。

Ⅱ型中型：四肢肌力III级以下，不能行走。

Ⅲ型重型：不能吞咽、四肢无力或瘫痪。活动时有轻度呼吸困难。

Ⅳ型极重型：数小时至2日内发展为四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，需辅助呼吸，伴严重心血管功能障碍。

Ⅴ型复发型：数月（4-6月）至10余年可多次复发，复发时病情较首次重，可由轻型至极重型。

Ⅵ型慢性型：2个月至数月或数年缓慢起病，经久不愈，脑神经受损少，四肢肌萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

Ⅶ型变异型：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。

五、辅助检查

1.脑脊液检查：典型的改变为蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常。起病初期蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。脑脊液压力多正常，少数患者脑脊液无变化。

2.血液检查

3.大便培养

4.免疫学检查

5.肌电图检查

六、治疗

1.病因治疗：血浆置换、静注免疫球蛋白、激素治疗、神经营养代谢药。

2.辅助呼吸：气管插管、气管切开；呼吸肌麻痹最危险。

3.药物辅助治疗：B族维生素、辅酶A、ATP。

七、护理措施

（一）一般护理

1.休息与活动：急性期应卧床休息；下肢瘫痪并足下垂者可用“T”形板固定防止畸形；定时翻身；进行被动运动，防止肌肉萎缩。

2.饮食：高蛋白、高维生素、高热量且易消化的饮食。

3.心理：做好疾病知识宣教，主动关心患者，告诉患者积极配合治疗，康复锻炼，绝大多数可以恢复。

4.肢体运动障碍的护理：做好康复锻炼。

（二）病情观察

1.密切观察生命体征：呼吸。

2.定时监测血气分析。

3.注意有无呼吸困难、烦躁、出汗、指甲及口唇发绀等缺氧症状。

（三）维护呼吸功能

1.抬高床头，保持呼吸道通畅，随时清除呼吸道分泌物。

2.观察患者呼吸频率、节律、深度、必要时遵医嘱给予吸氧。

3.如有缺氧症状，肺活量?1L，PO2?70mmHg，尽早使用呼吸机。

4.防止误吸和窒息。

八、健康指导

1.疾病知识宣教：告知有关疾病的相关知识及自我护理方法。

2.生活指导：合理饮食；避免淋雨、受凉、疲劳和创伤等诱因。

3.康复锻炼指导：加强肢体功能锻炼和日常生活活动锻炼，应持之以恒，防止肌肉失用性萎缩。

来源：神内护理

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