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腓骨肌萎缩症男多于女症状有哪些
腓骨肌萎缩症常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌,伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称,少数病人也可从手部开始,肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”),由于肌萎缩可出现弓形足,足下垂及马蹄内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例,上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始,但通常不超过前臂下1/3部位,四肢腱反射减弱或消失,跟腱反射消失多见,可有四肢套式感觉障碍,同时伴有皮肤粗糙,肢端发凉,少汗或发绀等自主神经功能障碍,偶见有视神经萎缩,视网膜变性和眼球震颤等改变,以上临床表现常为典型CMTⅠ型病人,常染色体隐性遗传病人可伴有共济失调,脊柱侧凸等改变。腓骨肌萎缩症的症状主要分为脱髓鞘型和轴突型:
I型(脱髓鞘型)
儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致远端肌萎缩,开始是足和下肢,数月至数年可波及到手肌和前臂肌,拇长伸肌、腓骨肌和足固定肌等伸肌早期受累,屈肌基本正常,产生马蹄内翻足和爪形足畸形,长板油脊柱侧弯、弓形足、垂足或跨域步态。检查可见小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩,形成鹤腿或“倒立的香槟酒瓶”状,足屈曲力减弱或丧失,受累肢体腱反射消失。手肌萎缩,并波及前臂肌肉,变成爪形手,萎缩很少波及肘以上部分或大腿的中上1/3部分。病程非常缓慢,在很长时期内都很稳定,脑神经通常不受累,部分病人虽然存在基因突变,但无肌无力和肌萎缩,仅有弓形足或神经传导速度减慢,有的甚至完全无临床症状。
II型(轴突型)
发病晚,成年开始有肌萎缩,部位和症状与I型相似,但程度较I型为轻,临床上,按症状组合有多种变异型,如肩胛、腓骨肌萎缩型、视神经萎缩型,弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩,则称腓骨肌萎缩型共济失调,即Roussy-Levy综合征。
肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
2、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
3、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
4、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。
什么是五龙荣肌汤?主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、腓骨肌萎缩症、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙大夫历经20多年的临床研究,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。以上就是与大家分享的关于腓骨肌萎缩症的知识了,想咨询关于治疗的问题可以拨打,也可以添加在线客服