致敬霍金，让我们来了解伴随他终生的疾病

致敬霍金，人类的脚步不会停息，地球将会是宇宙中最璀璨的一颗星。

年3月14日，著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金（StephenWilliamHawking）去世，享年76岁。

霍金出生于英国牛津，是本世纪享有国际盛誉的伟人之一，剑桥大学数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论家。荣获英国剑桥大学卢卡斯数学教席，这是自然科学史上继牛顿和狄拉克之后荣誉最高的教席。

霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症，又称渐冻症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。医生曾诊断身患绝症的他只能活两年，然而五十五年过去了，他用坚定的信念和顽强的毅力奋斗到生命的尽头。

"渐冻症"是一种什么样的疾病

"渐冻症"是一种运动神经元疾病。在您的脊髓中，有"专职"控制和调节您随意运动的神经元，医学上称之为"运动神经元"。当这些运动神经元发生了"变性"、"罢工"，就会导致运动乏力、肌肉萎缩。有时也会影响您的语言、吞咽和呼吸功能。这就是运动神经元疾病，也被称为"渐冻症"。

在此后的余年时间里，"渐冻人"的临床和病理特征逐步被阐明，但我们似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制，更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展。作为公众，也要提高警惕，做到早期识别，并对"渐冻症"的转归有一定的认识。

早期"渐冻人"?

"渐冻人"最早期的表现，可能就是不经意间发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的"跳动"。随着疾病的发展，肌肉萎缩越发的严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。

早期的"渐冻人"最容易和颈椎病相混淆。肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。区别的要点在于"渐冻人"不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。

需要注意的是，一部分"渐冻人"可能有遗传倾向。如果出现了疑似的症状也不必惊慌，医院进一步检查。迄今，已有许多的疑难患者慕名而来，有些患者排除了"渐冻人"的诊断，从而卸下了沉重的心理包袱。

尽管"渐冻人"目前尚不能够治愈，但我们医者从未放弃探索其机制和治疗的新方法，并为之不懈奋斗着。研究发现，有些药物能够通过调节自噬功能挽救运动神经元。其中，部分药物在动物模型中，已经显示出了良好的治疗效果和极少的不良反应。

我们也希望这些药物能够尽快进入临床实验阶段。同时，也真挚的希望患者能够理解，能够给医学一点时间，给我们一点时间来攻克这个疾病。毕竟，人类的健康是我们医者最大的心愿。

生于伽利略忌日，卒于爱因斯坦诞辰，冥冥之中，有趣的灵魂在宇宙星辰中相遇。霍金终于可以抛下轮椅，自由漫步在无垠星辰。他的智慧、忠告和幽默回荡在浩渺星河。

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