全球首位赛博格陨落,渐冻症药物的制备

提到赛博格，人们第一时间想到的可能是科幻电影中“半人半机器”的人物形象，就像《战斗天使》中的主人公阿丽塔，被戴森医生修复成为人机混合的赛博格2.0。然而，在科技高速发展的今天，科幻电影里的情节正在走向现实，对于人类历史上第一位真正的赛博格，来自英国的科学家——彼得·斯科特-摩根（PeterScott-Morgan），你又知道多少呢？

划时代的赛博格战士

年6月15日，全球首位“赛博格”彼得·斯科特-摩根去世了，享年64岁。“他为所有支持他并通过他改变对残疾人看法的人们感到骄傲”彼得的家人在推特上写道。

时间倒回到5年前，年彼得被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化症（ALS），也叫运动神经元病（MND），俗称渐冻症。这种病症会让彼得的身体各部分慢慢僵硬萎缩，包括用于支持呼吸和吞咽的肌肉,最后产生呼吸衰竭。

当时，被医生告知生命进入倒计时的彼得依然敢于向命运抗争，他坚信科技会拯救自己：“我所有的早期科学教育都来自《神秘博士》和《星际迷航》，它们告诉我，如果你足够聪明、足够勇敢，并且能够获得技术，一切皆有可能。”于是，彼得决定把自己改造成半肉体半机械的生化电子人来延续生命。这个决定意味着他与世界的所有互动都将通过机器实现，他的所有感官都将电子化，包括大脑的一部分也会用上机械神经。

年7月10日，彼得接受了“三重造口术”，即胃造口术、结肠造口术、膀胱造口术，提前去除了自己有可能在退化后危及生命的生理功能。医生会将管子分别插入他的胃部、结肠和膀胱，在解决进食和排泄问题、延长生命的同时还能减轻日常照料的不便，让彼得活得更有尊严一些。经过3小时40分钟的手术时间，彼得1.0诞生了。术后，他躺在病床上笑着向镜头展示：“看，这是我的全新界面，这是输入管，这是1号输出管、2号输出管……”

完成“三重造口术”后，彼得又面临着一个全新的问题，他发现渐冻症继续加重后，患者将逐渐无法与人沟通交流，再精准的文字转语音软件也无法传递真实情感。

于是，趁着说话能力还没有受到影响，彼得找到语音技术研发专家MatthewAylett博士和他任职的CereProc公司，希望保留自己的声音。为此，他在录音棚录制超过15个小时的音频、多个词组，以及平静、愤怒、兴奋等不同语气表达。彼得还提前联系了EmbodyDigital公司进行面部动作捕捉，制作一个生动逼真的3D虚拟化身，这个化身可以表达他的情绪，完成大笑、微笑、眨眼以及他的代表性动作——抬起右眉毛。

故事并没有结束，彼得还需要一个媒介，能够代替手指向外界传递信息，几番考量，他选择了眼动追踪。眼动追踪是测量眼睛运行的过程，通过仪器设备进行图像处理技术，定位瞳孔位置，获取坐标，并通过一定的算法，计算眼睛注视或者凝视的点，让计算机知道你正在看哪里，何时看的，为什么看。

后来，彼得找到英特尔预期计算实验室主管LamaNachman，几年前，她为霍金升级语音合成系统时，开发了一个上下文辅助感知工具包（ACAT）。ACAT的工作原理很好理解，就是通过AI学习霍金的表达习惯，再联系上下文，预测其下一个词会说什么。用上ACAT后，霍金的语速快了一倍还多，这个开源软件，自然也能辅助彼得与世界沟通。

为避免唾液进入肺部而导致无法呼吸，年10月9日彼得完成了激进的全喉切除手术，医生分开了他的食道和气管，又接入了一条新的管子用以呼吸。至此，彼得永远失去了自己的声音。手术完成1个月后，彼得在社交网络上宣布：“彼得2.0已上线！“这时，在各种AI技术的加持下，彼得成为了一个彻彻底底的赛博格。然而，想象中属于彼得的3.0时代还没有开启就因其病情的加重而告终了，他的生命最终还是走到了尽头。

逐渐被冰封的生命

彼得·斯科特-摩根的离世，让渐冻症再一次进入人们的视野。在此之前，著名物理学家霍金、京东副总裁蔡磊、人民英雄勋章获得者张定宇都让我们一次又一次的意识到渐冻症的可怕之处。

渐冻症是运动神经元疾病（MotorNeuronDisease，简称MND）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis，简称ALS）。这种罕见的世界性疾病发病率为十万分之一，是一个至今都无法突破的难题，患者会在清醒的状态下，看着自己被”“冰封”，不能动、不能说话、不能吞咽、甚至不能呼吸。该病是由于大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力以至瘫痪，还会累及说话、吞咽和呼吸，机体功能减退逐渐萎缩无力最终瘫痪因呼吸衰竭而死亡。

渐冻症与癌症、艾滋病、白血病和类风湿并称为世界五大绝症。目前已知有5%-10%的渐冻症是与遗传因素相关,致病的基因突变已经发现有SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。而非遗传的因素包括吸烟、接触有毒物质、头部受伤等亦可能导致渐冻症，但是没有确凿的证据证实外部因素与渐冻症有直接相关性。

没有特效药，只能等死

据不完全统计，我国渐冻症患者人数达10万余人，世界范围内约有50万人，并且这个数字还在逐年递增，半数渐冻症患者将在3年内死亡，约90%的患者将无法存活5年以上。尽管目前渐冻症尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存周期，提高患者的生活质量。

目前，美国FDA已批准5款药物治疗ALS，其中3款为不同剂型的利鲁唑产品：Exservan（利鲁唑口腔膜剂）、Rilutek（利鲁唑片剂）、Tiglutik（利鲁唑混悬剂），另外2款为不同剂型的依达拉奉产品：Radicava（edaravone，依达拉奉静脉注射液）、RadicavaORS（依达拉奉口服混悬液）。年6月15日，第三种药物Albrioza（又名AMX，PB-TURSO）被加拿大卫生部附条件批准上市，该药物也正在接受美国FDA和欧盟EMA的审查，让我们拭目以待。

在我国，利鲁唑、依达拉奉两类药物也接连有企业获批上市。最近，据中国国家药监局（NMPA）

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