神经科又一ldquo绝症rdquo

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上个月(8月12日)我在“杨氏书屋”描述了《用风湿免疫科的方法治疗神经科的“绝症”:格林-巴利综合征》,今天又展示这个《神经科又一“绝症”,肌萎缩侧索硬化症初见成效:风湿免疫科的神奇》。二周前(9月6日)的“杨氏书屋”发了一个在神经免疫学习班上的“跨界”讲座《重视环磷酰胺在神经免疫性疾病的应用》中提到:“引入风湿免疫科的思维模式,一些疑难病可能就不再难,一些‘不治之症’可能就变成了‘可治之症’”;“或许,环磷酰胺可缓解某些‘不治之症’”。感兴趣者可以从“杨氏书屋”9月6日的推文中查阅原文。肌萎缩侧索硬化症,俗称“渐冻症”,属于神经科的“不治之症”,一个世界难题。前年(年)世界著名科学家霍金,因“肌萎缩侧索硬化症”逝世,因为全球至今没有治疗这个疾病办法。肌萎缩侧索硬化症是由于运动神经元变性,而出现全身多发性、弥漫性神经损害,从而导致的弥漫性肌肉萎缩。语言不清、吞咽困难、四肢无力,呼吸肌无力导致限制性通气障碍,严重时就需要借助呼吸机辅助呼吸,最终走向生命的尽头。由于全身肌肉逐渐萎缩、四肢逐渐不能活动,就像是被冰冻起来一样,所以民间的语言称之为“渐冻症”。从风湿免疫科角度:非感染性的“炎症、坏死、肉芽肿、纤维化、变性......”,这一系列病理改变都与免疫有关系。这个关系是:越往前靠就对激素越敏感;越往后靠就越对激素不敏感而需要环磷酰胺。许多学者认为,“纤维化和变性”是没法治疗的。实际上如果在充分权衡利弊,权衡效益与风险的基础上,把环磷酰胺的剂量密度适当提高一点,疗程适当拉长一点,就多能获得起死回生的结果。例如,硬皮病的肺纤维化或肺高压,大家都觉得是“没得医”的绝症,但如果把静脉注射环磷酰胺的剂量密度拉升到每月2.0g左右(如0.4-0.6qw),疗程拉长到1-2年或以上,多数就逆转过来了,就起死回生了。关键是要掌握好这些“毒药”的特点,监控副作用,时时权衡好其效益与风险,根据病人的治疗反应和耐受程度,随时调整好用药。而不能“给个方案”,自己去治疗。一例“肌萎缩侧索硬化症”运用环磷酰胺治疗:初见成效!(大家读到这篇文章,许多人的第一反应可能是:肌萎缩侧索硬化症不可能有效,多半是“误诊病例”撞到了你手上!所以,医院和中山三院的医生,顺着住院日期、年龄性别、诊断等信息,到病案室找出这份病历,对着诊断标准,再回顾一下其诊断。或许真的不是这个病,但起码他是一个疑难复杂的神经科疾病。)(还有一点,本人在Pubmed数据库检索过,在年代和年代,有几篇讨论环磷酰胺治疗肌萎缩侧索硬化症的文章,结论均是无效。本人感觉可能是其药物剂量太小。)(这个病例仅供神经免疫科和风湿免疫科医生参考和讨论,大家在没有经验之前,切勿盲目“照搬照用”)年7月7日在中山一院特诊门诊,一位广州女士来到我的诊室。告诉我她爸爸居住在老家梅州,二年多前诊断“肌萎缩侧索硬化症”,在家里“等死”。家人心有不甘,由她带着病历资料,先打前阵,“探路”来找我,看看病历,看看有没有办法。我告诉她:你弄错了,这个病是神经科的病,我是治疗风湿免疫病的。女士带着央求的眼神跟我说,神经科已经没有办法了。二年多以前在广州医院和医院住过院确诊了,现在已经没有医生肯给他治疗了,都说全世界都没法医了,在家里用无创呼吸机撑着,能撑到什么时候算什么时候。她说有个朋友的熟人前几年跟他老爸一样的病症来找我治好了,所以过来找我。她反复表示,他们全家都知道这病没得医,但他们全家人都看了“杨氏书屋”的很多文章,从中感觉到有一点还希望,能按照免疫的思路,死马当活马医,最后一搏。敌不过她的央求,我动了“恻隐之心”同意给她老爸看看,加了


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