人人都不想长皱纹,可是我想

“我有皱纹啦!医生,太感谢你们了!”

医院走廊上,一位刚准备出院的阿姨握着医生的手笑逐颜开。不清楚情况的人乍一听,还觉得病人是不是说反了,在这个热玛吉、除皱针的广告满天飞的时代,居然有人因为有皱纹而开心??

其实阿姨得的是系统性硬化症,常称为“硬皮病”,是一种弥漫性结缔组织疾病。顾名思义,皮肤的硬化是最典型的表现之一。但了解硬皮病不能望文生义,硬皮病不是皮肤病,不会通过任何形式传染。

什么是硬皮病

硬皮病主要分为两种类型局限型硬皮病和系统性硬皮病:

局限型硬皮病,易发于儿童,主要表现为局部皮肤硬化、萎缩。多发于四肢及头面部,不累及内脏,易使患者毁容,严重的还有骨骼肌肉系统受累,会使肢体活动功能受限导致残疾;

系统性硬皮病,多发于20-50岁女性人群,除明显的皮肤病变以外,血管、心脏、肺、肾、消化系统及骨骼肌肉系统都有可能发生病变。轻者毁容致残,重者威胁生命,严重影响患者生活质量。

本病属于中医“皮痹”“肌痹”的范畴,病因主要是阳气不足、感受外邪,邪阻脉络,而致营卫不和,气血不通。其发病机制阳气亏虚为本虚,外邪阻络为标实。阳气不足,卫气不能顾护,外邪容易侵入机体,外邪又耗伤正气,致阳气不足不能鼓外邪外出而久滞脉络不去,病久可累积脏腑。本虚标实,互为因果,但在临床上往往虚实并现。

硬皮病的常见表现有哪些

早期表现:起病隐匿。约80%的病人首发症状为雷诺现象,常于寒冷刺激或情绪激动时发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性变得苍白、紫绀和潮红。

皮肤:本病的标志性病变,呈对称性分布。一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延。

典型皮肤病变的3个时期

肿胀期:皮肤非可凹性肿胀,有些病人可有皮肤红斑皮肤瘙痒,手指肿胀像香肠一样,活动不灵活,手背肿胀,逐渐波及前臂。

硬化期:皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被皮革裹住,皮肤不易被提起,不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失,使面容刻板鼻尖变小、鼻翼萎缩变软,嘴唇变薄、内收,口周有皱褶,张口度变小,称”面具脸”,为本病的特征性表现之一。

萎缩期:经5-10年后进入萎缩期。皮肤萎缩,变得光滑且薄,紧紧贴在皮下的骨面上,关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,不易愈合。

其他:关节疼痛;吞咽食物时有发噎感,以及胃灼热感夜间胸骨后痛;活动后气短;心脏扩大、心力衰竭;蛋白尿、镜下血尿、高血压等。

得了硬皮病怎么治

如果得了硬皮病,首先要戒烟、注意手足保暖、避免情绪激动,并避免治疗后免疫力低下引起感染。

药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血管扩张剂。较前沿的疗法还包括靶向药物治疗、自体造血干细胞移植及免疫吸附等。

医院风湿病中心开展积极和持续的物理治疗,如热敷、熏蒸、熏洗、针灸、针刀、穴位贴敷、蜡疗等多种特色疗法,配合自身按摩、热浴等,可改善进行性活动受限和肌肉萎缩。

什么是免疫吸附治疗

简单来说就是将体内血液引出来,建立一个体外循环,使用抗凝技术分离出血浆,把血浆引入免疫吸附器与免疫吸附剂接触,吸附清除有害物质后将净化的血液回输至体内,从而达到治疗目的。

目前,医院风湿病中心开展的免疫吸附疗法主要就用于治疗系统性硬化症、红斑狼疮、类风湿关节炎等。本文开头提到的患者,就是做了一疗程的免疫吸附后,皮肤不再紧绷绷、硬邦邦,又重拾昔日灿烂的笑容。

患者在家怎么护理

该病呈慢性病程,需长期治疗。家庭护理中,需要注意以下两点:

保护皮肤

定期使用乳液和防晒霜,可以保护干燥或僵硬的皮肤;

避免洗过热的热水澡和淋浴;

避免接触强烈的肥皂和家用化学药品,这会刺激皮肤并进一步使皮肤干燥。

保护胃肠道

避免食用会引起胃灼热的食物;

按时规律吃饭,避免夜宵;

抬高床头以防止胃酸在睡觉时倒流到食道中。

(作者:医院风湿病中心二病区医师张玲)




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