运动神经元病肌萎缩侧索硬化患者活着的理由

按世界各国统计的发病率1-3/10万，患病率4-6/10万计算，粗略估计中国有6万人患肌萎缩侧索硬化。医院对该病的认识水平不一，大多神经科医师可为患者提供对症、支持治疗。但患者本人也要参与选择使用各种不同的治疗和辅助的装置，也要决定对待诊断和/或者如何规划下一步生活。患者面对疾病，树立坚定乐观的生活态度，客观的期望和科学的随诊，为提高诊断该病后的生命质量是至关重要的。

当运动神经元损害逐渐进展时,患者无论做出任何决定（包括如何安排生活或决定死亡）都应该考虑以下情况。

1、活着的个人理由

自然地活着的最有力的理由是个人的---家庭，朋友,某些重要的事件，或要完成的目标。

肌萎缩侧索硬化患者常告诉医生，他们想要和配偶，孩子和孙子度过更多的时间,参加一个婚礼或毕业典礼或完成他们的生命的重要目标。

2、存在不典型病例

美国迈阿密的大学沃尔特?布拉德利教授指出,我曾经见过三例肌萎缩侧索硬化患者病情已经缓解。文献也经常报道，有一定数量的肌萎缩侧索硬化患者可能自愈。

有些患者稳定而且保持在某一程度。相当大比例肌萎缩侧索硬化患者进展比平均水平更加缓慢，20%患者存活超过5年，超过10%人存活达10年，有5%患者存活达20年。想想平均发病年龄大致在59岁，这部分患者与正常人的寿命相差无几。

3、科学研究的迅猛发展

美国科学家路易斯汤姆斯年说：整个生物医学科学正经历前所未有的迅猛发展，我不知道未来的20年将会发生什么，但是我猜测我们所拥有的发现将和在一个世代以前在传染病的成就相媲美。在十年里---只是路易斯预测一半的时间里，人类已经知道造成一些家族性肌萎缩侧索硬化的基因,人类有了第一个能够治疗肌萎缩侧索硬化药物,人类有了这种疾病真正的动物模型和人类获得了许多肌萎缩侧索硬化中运动神经元细胞的死亡机制方面的重要知识。这些知识是对全人类的贡献。

对任何等候着一次突破性进展的人来说这些进步仍然似乎太慢,但是我们确实处于许多比较令人兴奋的发现中。我们有坚实的理由对肌萎缩侧索硬化抱强烈的希望。是否能发现肌萎缩侧索硬化的全部病因并开发出治愈的方法不是问题，问题只是何时能够发现。

随着谷氨酸和自由基学说在肌萎缩侧索硬化的病因中的牢固确立,在这一疾病的整个历史中会有更多充满希望的时间。基因治疗及干细胞治疗技术研究的不断成熟,为肌萎缩侧索硬化治疗开辟了新的领域和希望，我们拭目以待它的突破。

在一个半世纪后,我们第一次有一个对抗肌萎缩侧索硬化的药物力如太,更多药物在进行临床试验和许多科学家所涉及的临床前研究均可能会产生新的治疗。研究者和临床医生第一次坦诚地讨论他们所信奉的研究结果最终会客观描述肌萎缩侧索硬化。

年至年这13年有关肌萎缩侧索硬化的科学发现超过了从它年被描述之后到年整个近年时间段的发现。

约翰霍布金斯大学的Rothstein医学博士认识到谷氨酸在肌萎缩侧索硬化中的神经毒素作用导致食品药物管理局核准第一个肌萎缩侧索硬化治疗药物-力如太(Rilutek)（）。临床药物试验证明使用力如太可以延长生存时间。Tufts大学Munsat医学博士的研究认为力如太可延迟从肌萎缩侧索硬化早期阶段到较重的无力和瘫痪阶段的进展，这意味着服用力如太的患者将会在肌萎缩侧索硬化的各阶段中有较多的时间维持最少功能缺失。

医院罗勃特布朗医学博士和西北大学Siddique医学博士在20%家族性肌萎缩侧索硬化的过氧化物岐化酶(SOD1)基因发现突变树立了一个里程碑(年)，对家族性和散发性肌萎缩侧索硬化有了新的认识。这个基因缺陷导致氧化损伤的知识使许多临床医生推荐抗氧化剂治疗肌萎缩侧索硬化。目前有各种基金投入开发新的抗氧化剂。

临床服务

医院成立了肌萎缩侧索硬化的研究和诊治组织，如目前在医院成立的运动神经元疾病专病门诊及中国医学科学院成立的中国肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病中心（简称中国运动神经元疾病中心，ALSCHINA）。各医院均在努力组建多学科的医生帮助肌萎缩侧索硬化患者，尽可能长时间维持生活自理及身体功能。

这些机构的建立使得患者可在各地得到专业的支持和帮助，不会觉得被社会抛弃。尽管缺乏资金及人员等，目前还不尽如人意，但随着社会的发展，会越来越完善。希望在不远的将来这些肌萎缩侧索硬化专业机构都有条件为患者提供治疗和装置尽可能的维持上肢、手和腿的很多功能。如国外发达国家一样提供技术和装置对已经遗失说话能力的患者维持和外界的交流。

恐惧和现实

良好的营养支持可以减缓进一步的肌肉无力而且维持力量支持呼吸。目前有很多方法为肌萎缩侧索硬化提供营养以维持较长时间呼吸功能。

非侵入性通气已经革命性的改变了肌萎缩侧索硬化呼吸问题的处理方案，使得患者能和气管切开一样维持生命，最终许多肌萎缩侧索硬化患者和其他所有人一样因心脏病发作停止生命，而非肌萎缩侧索硬化本身。

和其他任何严重的慢性疾病一样，大多数肌萎缩侧索硬化患者也有焦虑和忧郁症。这些症状都需要药物治疗,咨询和支持。

有少数肌萎缩侧索硬化患者常常会有疼痛症状，但没有理由让患者经历疼痛。疾病本身不引起疼，但疾病，无力,瘫痪和活动受限会造成疼痛。可采取一些措施预防疼痛，如保持全身的关节尽可能活动和物理治疗，另外避免损伤是患者和家庭成员要注意的重要方面。如果患者确实出现疼痛，适当热敷和按摩都是有效的。

根据《肌萎缩侧索硬化CARE》的研究，大多数肌萎缩侧索硬化患者均平静地故去。许多患者和家属都对窒息非常恐惧。但实际上不会发生,除非有肺部感染和呼吸道不畅。如果确实有呼吸不畅的，临床有许多方法减少或者去除问题。

为了保证临终时候没有疼痛或焦虑的死去，保护患者的尊严，家属得到安慰。患者和家属应一起预先和主治医师和护士讨论在意外事件中的治疗选择。患者要选择想要采取或不采取那些干预措施，如是否插鼻饲管或气管切开。

医务人员的角色

目前肌萎缩侧索硬化没有治愈的方法。医生的工作除了为患者提供准确的诊断，建立患者档案，对患者长期随访治疗外，联络患者和家属，为患者提供客观的诊治信息、关爱和教育等服务，通告国内外最新研究进展也极为重要。编辑本手册就是我们的工作之一。

本手册仅提供了简要的信息和选择，而非个体化治疗方案。具体治疗应该由从事肌萎缩侧索硬化工作的神经科医师根据个人情况制定。患者本人或家属长期在专病门诊定时的随诊和咨询将会为患者提高生活质量提供保证。本手册也为广大医生在随访患者时提供参考。

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