霍金走了,他曾是世界上最广为人知的ld

据英国BBC等外媒14日报道，知名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁。

英国当地时间3月14日，家人对外宣布：史蒂芬·霍金在剑桥的家中逝世，享年76岁。史蒂芬·霍金是当代最伟大的物理学家，提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型，在相对论和量子力学的基础上迈进重要一步。

霍金在年进入牛津大学，年进入剑桥大学三一学院开始研究生课程。年，21岁的霍金罹患脊髓侧索硬化症，医生判断其活不过3年。然而，霍金奇迹般地活了下来，并创造了无数伟大成就。巧合的是，今天恰好是爱因斯坦的诞辰。

霍金，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophiclateralsclerosis，ALS）患者。

天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。

霍金曾经谈起过死亡。“Ihavelivedwiththeprospectofanearlydeathforthelast49years.I’mnotafraidofdeath,butI’minnohurrytodie.IhavesomuchIwanttodofirst”。在过去的49年里，我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。

肌萎缩侧索硬化，患病平均寿命2-5年

顾建文，神经外科教授，中华医学会理事，全军神经外科专委会副主任委员，解放军医院指出：

由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2——5年之间。

“渐冻人”是运动神经元疾病(MotorNeuronDisease，简称M.N.D。)的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis，简称A.L.S。)，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

渐冻症，世界5大绝症之一

渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

渐冻症的发生过程:

1、症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

2、工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。

3、生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

4、吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

5、呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

也就是说，支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去运动的能力，一点点的萎缩，直到死亡。

渐冻症的发病率：万分之4

美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。据统计，到年底，在我国大约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。近6年，在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的例渐冻人中，浙江省有例。另外，医院临床上统计，内蒙、东北等地是高发区。

ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁。发病也有报告20～30岁发病约占5%。家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率相等发病年龄较早，平均为49岁。渐冻人发病率在我国为十万分之四，多发生在40岁以后。

6月21日为“世界渐冻人日”，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。

谨以此片献给所有与病魔抗争的他们

（文章参考：百度百科、丁香园及相关新闻。）

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