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平山病

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封面摄影:邓敏兴老师

如果说10年来有哪一样东西彻底改变了中国社会,那一定是智能手机。现代人手上一分钟离开手机,立刻就会觉人生不完整,当然,这里面也包括我。我爸原来没买手机的时候,看到我用手机时间长点,总免不了要谆谆教诲一番:要保护眼睛云云。而他自己有了手机以后,竟也不大说我了,因为,他看得比我还勤,而且由于高度近视,眼睛几乎都快贴到手机屏幕上去了。

患者是一个15岁的小伙子,是被他妈妈牵过来看病的,小伙子的父母是外地来沪务工人员,平时工作繁忙,很少能回家管孩子,小伙子于是终日与手机为伴,至于他玩“王者荣耀”,还是看“三十而立”,并不在我们的讨论范围之内,只是近来她妈妈发现他手形不对,怎么看上去没肉了呢?于是她把两只手翻过来翻过去,再和她自己的手对比,发现明显不对,追问之下才得知这手的状况已经至少有一年时间了,只是自己觉得力气还行就没向父母汇报。

他们首先在外院就诊,由于技术条件有限,外院做出来的头颅核磁共振如同挂了一层霜似的,貌似有点脑白质病变,但也不肯定;颈椎核磁共振报告正常,而我却看到了明显的异常信号(图1);肌电图提示广泛性神经源性损害。患者肘部有过伸表现(图2),这种体征在他母亲身上也有。话说这是什么组合呢?看不明白。于是我将患者收进病房详查,床位医生一问,居然还问出有发作性失神的表现,每天会有一到两次,这使得案件更加扑朔迷离。

图1.颈髓MRI可见髓内异常信号伴脊髓萎缩图2.双侧肘关节过伸

查体:尽管小伙子有点内向,但认知功能正常,自述在班级里成绩中等。颅神经阴性,双上肢肌力近端5级,远端也基本有个5级-,五指分开稍许差点,大约4级,上臂远端稍许有点萎缩,而萎缩比较明显的是骨间背侧肌(图3),上肢肱二头和肱三头肌腱反射-。双下肢肌力5级,双下肢腱反射++,病理征未及。查到这里我有点纳闷,这个情况似乎是局灶性病变啊?

图3.双手骨间肌萎缩

没错,接下来的一周几乎就是单纯纠错的一周。1.失神发作,这是他妈妈说的,主要表现为跟他说话他没反应,而小伙说他知道他妈在叫他,只不过不愿意理睬,估计是因为不让看手机在闹情绪;2.头颅核磁共振,完全正常;3.脑电图,完全正常,4.肌电图,提示双侧C5-8脊髓前角损害。所以搞了半天这是个脊髓局灶性的损害,难道是?(图4)

图4.颈椎过屈位可见颈髓后方硬膜囊压迫颈髓,以致颈髓变性。

对,没错,这就是一个平山病。

平山病

平山病是一种良性自限性运动神经元疾病,又称作青年上肢远端肌萎缩症,年由日本学者平山惠造首先报道,典型表现为青春期隐匿起病的手和前臂远端肌肉无力及萎缩,通常没有感觉异常,患者多为男性,男女之比约20:1。肌电图表现为上肢前角细胞损害,常规颈髓磁共振可见下颈段脊髓萎缩变性,而过屈位磁共振上可见硬膜囊前移,下颈髓受压和硬脊膜外静脉丛扩张增强等征象(图3-4)。平山病有一定自限性,但如果患者症状持续性加重则有手术指征。

明确诊断后,我们建议患者去骨科去就诊,评估是否需要手术解决。

后记

平山病,本不是什么疑难杂症,但这个案例让我思考良多,是有关手机的。我知道,这篇


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