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以ICU为家的两岁女童ldquo她看
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国内有SMA患者2万至3万人。SMAI型-IV型患儿平均生存年龄为68.75个月，也就是说，这些孩子很难坚持到生命中第六个生日。“有时候，孩子会走得很突然，妈妈开个门，家里孩子可能就走了。”
胡月一直忘不了糖心看她的那个瞬间。“我喊糖心，她好像听到了，就只瞅了我一眼，孩子两个眼睛都流泪了，然后眼睛就合上了。”胡月抱着母亲大声哭道：“妈，不行，不行的，她看了我一眼，她看了我一眼啊，我不管，我得救她啊。”
糖心已注射了6针诺西那生钠。医生打针的时候，每一瓶注射液都尽量全部吸取完。这些都是捐赠和慈善救助，到了年10月，赠送的针就没有了。胡月将这6个5毫升小药瓶带回了家，放在书橱珍藏了起来。
本文首发于南方周末未经授权不得转载
文｜南方周末特约撰稿袁小存
南方周末记者黄思卓
责任编辑｜曹海东
2岁的糖心，从来没有笑过。她笑不了。
两根一米长的白色雾化管接在鼻子上，面罩压着上嘴唇，外人只能偶尔看到小糖心嘴角微微向上。由于长期戴面罩和用药，她细嫩的脸上泛着两块罐头瓶盖大小的红肿印记，需要用过敏药才能缓解。
穿着粉色衣服的糖心侧着身子，一动不动地盯着平板电脑上播放的动画片《小猪佩奇》，不知道她看到和家人到处游玩的佩奇是什么感受。32岁的母亲胡月只知道，糖心连日常的吃饭都是一场煎熬，因为每次胡月都需要在糖心胃上一个纽扣大小的小孔上插好食管，再把奶装进针管中推进胃里。
糖心患有SMAI型（脊髓性肌肉萎缩症），这是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经退行性疾病。由美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心和香港中文大学深圳研究院共同发布的《中国SMA患者生存现状报告白皮书》显示，国内有SMA患者2万至3万人。
SMAI型-IV型患儿平均生存年龄为68.75个月，也就是说，这些孩子很难坚持到生命中第六个生日。而像糖心这样的SMAI型患儿，平均生存年龄只有2岁，大部分SMA重症I型患者会在2岁前去世。所以，SMA被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。
“有时候，孩子会走得很突然，妈妈开个门，家里孩子可能就走了。”胡月压低声音说，“我不敢松懈,一直绷着，不知道能绷到什么时候，对SMA来说，药是最有希望的，也是最迫切的。”
1“微型ICU”
在天津津南区一幢不起眼的老楼里，咳痰机、呼吸机、排痰仪、制氧机、吸痰器、雾化机同时运作，十几瓶氯化钠液摆在地上用来清洗吸痰管。沙发上放着两台呼吸机，冰箱里贮存着口服药剂，电视柜旁放着特殊医学用途的可水解奶粉。一间屋子堆了16箱药物，另一间不到8平米小屋摆着11箱医用物品：雾化药、医用盐水、感冒药、营养剂等。
很难想象，这就是胡月的家，可以说简直是一间微型ICU病房。
胡月家里的卧室，摆满了医用仪器。（受访者供图/图）
2年前的年1月，糖心出生26天后，胡医院做常规检查，彼时，一位医生说，孩子下肢有点软，医院看一下。胡月很着急，带女儿辗医院——这是中国SMA诊治中心联盟在天医院。
医院的医生开始怀疑是脊髓型肌肉萎缩症，让胡月带着孩子去做检查，胡月听到脊髓“当时就嗡的一下”慌了。
所有检查做完，医生下了确诊：糖心确实患的是SMAI型（脊髓性肌肉萎缩症）。如果不用药，孩子最多能挺六个月，并建议小两口“可以考虑再要一个孩子”。
胡月是辽宁铁岭人，与丈夫张宏欢高中相识，八年异地恋在胡月28岁的时候才结束。胡月至今记得生完糖心，她对丈夫说，“我以后不生了，就这一个了”，丈夫冲她点了点头。
还有一种方案，那就是去国外——当时治疗SMA所需的天价特效药诺西那生钠注射液，还未在国内获批上市。
从女儿确诊起，胡月就加入到了全国SMA的患儿群，跟群里的妈妈们学习基础护理知识。她笑称自己原来是“大大咧咧”的姑娘，但为了女儿，她变成一个细致到极致的母亲：小心翼翼地给女儿洗脸、活动腿脚、翻身、查看排泄物、看痰的颜色和黏稠度、监测呼吸和血压。
从早上五点到晚上十点，胡月的手机每个钟头都设了闹钟，每个钟头都围绕着女儿。晚上十点左右，丈夫下班接替她，半夜两点她又接替丈夫照顾女儿。
“我们家进门必须换衣服，洗手，消毒，尽量创造一个细菌少的环境。”胡月说，“当时还想糖心长得丑咋办，现在健健康康比啥都重要。”
2“她看了我一眼，我得救她啊”
孩子卡痰、染肺炎、进ICU，是SMA患儿家庭最不愿意看到的场景，却也是最难避免的。
年7月，5个月大的糖心因为呼吸和心率异常，被紧急送往医院。胡月不忍心女儿待在ICU，就让她在普通病房住了一晚。第二天糖心的病情依然没有好转，医生下了最后通牒：“要么进ICU，要么就走”。
胡月抱着女儿跟丈夫和母亲说：“咱把呼吸机给孩子扣上吧”。庆幸的是，扣上呼吸机后，糖心就能一点一点呼吸了，“糖心最后就挺过来了”。
这个经历让胡月坚定地买齐了所有仪器设备：一万多的二手呼吸机、三万多的咳痰机、六千多的血氧仪等。她要尽自己所能救女儿，尽管不知道下一次进ICU是什么时候。
现在的糖心不能脱离呼吸机，但每次下胃管进食都要从鼻子开始，所以移开呼吸机的速度要非常快。刚开始每次下胃管都得紧急抢救。“一开始可以吃母乳，但逐渐糖心嘴巴没有劲，吸力比较差，越吸越没有劲；我们不得不下胃管，下了又吐，糖心每天只能吃90ml，饿得直叫。”
糖心躺在家里的床上，玩偶一直陪着她。（受访者供图/图）
胡月只好四处寻找能从医院，最后打听到在福建医院可以做胃造瘘手术，在糖心的胃部下方开一个小孔，可以插入食管喂奶，“这比插胃管稍微舒服一点”。
年11月底，胡月一家带女儿前往福建，这次出行称得上一次巨大的冒险。去之前，他们联系了天津和福建铁路工作人员，协商携带医用仪器，搭建临时列车ICU，加上两边急救车接送，来回花了三四万。手术十分成功，糖心“吃”东西终于舒服一点。
一个月后，糖心的心率再次突降到40多，被紧急送往首都儿医院，连住院手续都还没办，就被送入ICU抢救。
医生告诉胡月，孩子如果不插管就“走”了，插管了能不能救得活还是另一回事。“他们都劝我放弃，我说我再看一眼。”
胡月一直忘不了糖心看她的那个瞬间。“我喊糖心，她好像听到了，就只瞅了我一眼，孩子两个眼睛都流泪了，然后眼睛就合上了。”胡月坐在地上，抱着母亲大声哭道：“妈，不行，不行的，她看了我一眼，她看了我一眼啊，我不管，我得救她啊。”
在SMA患儿的QQ大群中，每当孩子离开的时候，大家都会说孩子捉天使去了。而每一次紧急抢救，胡月的心就愈加脆弱，也因为每一次抢救，胡月的心也愈加坚固，不止是面对糖心，也是面对生活。
签了病危通知书后，糖心最终抢救过来了。尽管如此，糖心还是经常得肺炎，最严重的时候，一天抢救4次，每次都要签病危通知书。
胡月一家和其他两位SMA患儿及其家属在首都儿医院的合影。（受访者供图/图）
3“药没了或孩子走了，也不想什么执念了”
《中国SMA患者生存现状白皮书》指出，在对去世患者进行统计时，发现一半患儿是在7-8个月前去世的。年龄最小的两个孩子才一个多月,年龄最大的病友也就不到六岁。
SMA患者去世病友月龄统计结果。（《中国SMA患者生存现状白皮书》/图）
糖心已注射了6针诺西那生钠，胡月发现，医生打针的时候，每一瓶注射液都尽量全部吸取完。这些都是捐赠和慈善救助，到了年10月，赠送的针就没有了。胡月将这6个5毫升小药瓶带回了家，放在书橱珍藏了起来。
年国庆节后，跨国药企渤健公司（BiogenIdecLtd）的诺西那生钠进入中国市场，这也是当时国内唯一获批用于治疗SMA的药物。但诺西那生钠注射液一年就需要55万，这对胡月一家来说不敢想象。从年到现在，胡月家里为女儿看病欠下了三十多万元债。
胡月的女儿糖心注射了6瓶诺西那生钠注射液，胡月将药瓶收藏了起来。（受访者供图/图）
打针前，糖心几乎只有眼珠能动，打完针后，手脚逐渐可以动弹，吸痰的时候，也会翻眼睛。“吃东西的时候，我说你眨眨眼，她就会眨一下，有时候动画片停了，她会出一下声，有时候手指掐着我的胳膊，能掐红。”胡月说，“在她的认知世界中，她是正常的，是有认知的，她也是有需求的。”
“孩子得了罕见的肌肉萎缩症，进来的家人们帮我多点点
