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治疗平山病患者手部肌肉萎缩的新尝试
平山病以上肢远端隐匿性出现的的肌肉萎缩、无力为特点，多见于青少年。尽管手部肌萎缩所导致的功能障碍不足以妨碍患者的日常生活，但是萎缩所导致的手部外观畸形却给年轻患者带来巨大烦恼。在此，我们与大家分享一篇来自美国纽约罗切斯特医学中心的Puwanant教授等人介绍一种手部“年轻化”手术，用来治疗平山病所致的手外观萎缩改变。
平山病患者手部严重的肌肉萎缩
作者报道了一位36岁的平山病患者，因左手无力、肌肉萎缩入院。他在13岁时就注意到了自己手部肌肉无力、萎缩。疾病发展至20岁后即停止进展，但手部肌肉萎缩没有恢复。体格检查发现患者左侧手内在肌和前臂屈肌的显著萎缩。C8、T1肌节段支配的肌肉可见轻度肌力减退。肌电图显示在相应的脊髓节段出现神经源性改变。MRI显示了非对称性的颈脊髓受压变扁和萎缩。经过一系列康复治疗后，其手部外观没有显著改善。由于该患者对手外观畸形感到焦虑，整形外科医生推荐他做手部“年轻化”手术。
手部“年轻化”手术包含两个步骤。
①首先，将抽取的腹部脂肪经冲洗和纯化后，将20ml脂肪颗粒分次注射入手部第一到第四骨间皮下间隙。每次的注射量为0.25ml，分多次注射。通过轻柔的塑形使得注射的脂肪均匀分布在皮下组织内。在结构化脂肪移植后，行手部印模。用藻酸盐塑形得到假体的形状和容积，然后用硅胶来制作假体。
②第二步，切开皮肤及皮下脂肪，打开筋膜层，分离严重萎缩的肌腹。将定制的硅胶填充物填入第一和第五骨间筋膜间室解剖位置。在关闭切口后加压包扎。
术后出现术区组织水肿，但随后逐步缓解。病人术后即看出他手外观立竿见影的变化。由于部分移植的脂肪被重吸收，病人在术后第5年逐渐注意到手变得不再饱满，然而他表示愿意再做一次这个手术。
手部“年轻化”手术并不是一项新术式。该术式已应用于年老患者及尺神经麻痹患者的治疗。相比于其他填充材料，结构化脂肪移植物是手部“年轻化”手术中最安全最有效的。通常，手术取腹部或大腿的脂肪，经处理后填充于手的背侧。目前主要的难题在于移植脂肪的重吸收（脂肪组织溶解），这也是患者需反复多次手术的原因。但总的来说，大多数病人对手术疗效表示满意，大样本病例研究表明该术式仅有少数轻微并发症。
由于平山病患者绝大多数为青年人，故当病情到达静止期后，手部肌肉萎缩对外观的影响常成为患者的主要烦恼。手部“年轻化”手术是一种安全的手术方式并且术后手部外观自然。若是一段时间后部分脂肪重吸收，可以再次行该手术。因而上述手术方式有望解决平山病患者的烦恼、改善手部外观，同时提升自信。
如果您有相关治疗的需求或该术式感兴趣，可以通过以下方式与我们取得联系：
1、福建医院林建华教授、主任医师、博士研究生导师
门诊时间：周一下午、周三上午。
