世界血友病日ldquo适应变化后疫情

世界血友病日

4月17日

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。

01.什么是血友病？

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，它的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

外伤、手术或者磕磕碰碰以后，很容易导致出血不止，尤其是负重的关节，膝关节或者踝关节，出血不止会导致肿胀，甚至会形成关节的畸形，所以病人会有疼痛的感觉，主要是与体内缺少凝血因子有关。

02.尊贵的“皇室病”

公元十九世纪，英国女王维多利亚家族得了一种罕见病，得了这种病的王室成员轻微磕碰后就出血不止，而且传男不传女，患病的王室人员大多在壮年时就因严重出血而去世。皇族间的联姻使得这种病从英国皇族传到了欧洲列国，俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了这种病的蔓延。由于这种病与欧洲王室有着这样一段不解之缘，所以得到了“皇家病”这一“殊荣”。那么，这到底是一种什么病呢？

其实，这种“皇家病”就是血友病，是因为患者体内缺乏某些凝血因子而得病的。血友病根据其缺乏凝血因子种类的不同，可分为A、B、C三种类型，分别是由于缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子及Ⅺ因子造成的。还有一类血管性假血友病，是由于缺乏vWF因子造成的，也是血友病的一种。

03.血友病的危害

血友病患者由于血液中缺少凝血机制必需的凝血因子，一旦发生出血，靠自身机能难以控制出血，受一点小伤就会血流不止，严重情形下甚至可能危及患者生命。血友病会导致患者的软组织或深部肌肉内血肿出现，还会因为血友病导致患者的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，患者们还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

04.血友病如何治疗？

血友病如何治疗？目前本病尚无根治方法，一旦确诊，往往需要终身用药，具体治疗方法有以下几种。1.替代疗法目前治疗血友病的主要方法，即补充缺失的凝血因子。主要制剂有新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、FVIII浓缩制剂、重组人活化因子VII等。2.药物治疗去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶药物具有一定疗效。另外，像阿司匹林、非甾体类抗炎药、以及干扰血小板聚集的药物对血友病患者是禁用的。3.外科治疗对反复关节出血而导致的关节强直及畸形患者，可在补充足量凝血因子前提下，行关节成型术或人工关节置换。

05.为什么血友病只青睐男性？

我们人类共有23对染色体，其中22对称为常染色体，其中决定性别的是23号染色体，称为性染色体，如果性染色体组合为XY型，则该个体为男性；若为XX型，则该个体为女性。而血友病基因位于人类的X染色体（性染色体），属于X连锁隐性遗传病。因为是X连锁隐性遗传病，致病基因在X染色体上，男性是XY型，故男性一旦获得携带基因的X染色体，就表现出血的症状。女性是XX型，会被正常的X基因覆盖，不发病，但作为携带者，有可能把这个致病基因传给后代。

血友病是通过性别基因传递。如果男性血友病患者与正常女性结婚，其生育的女儿均为携带者，儿子全部健康。如果女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿半数是携带者。如果男性患者与女性携带者结婚，其儿子及女儿均有半数发病的几率，女儿还有半数为携带者;而男性患者与女性患者结婚，其下一代无论男女均为血友病病人，但这种情况很罕见。所以在临床上表现为男性发病。女性的血友病病人罕见。女性传递，男性发病。因此民间说法是传男不传女。

06.血友病患者在生活中应注意什么？

1.控制活动强度、避免剧烈运动。

2.切勿服用阿斯匹林。阿斯匹林（乙酰水杨酸）会导致更多的出血，其他药物也会影响凝血，服用前务必请教医生。

3.避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血，而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。

4.保护好牙齿。避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。

5.学习基本的急救方法。尽快用急救方法处理出血。

6.在婚育方面，应严格婚前检查，加强产前诊断，做到优生优育。

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