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爱因斯坦之后，世界最伟大的理论物理学家之一霍金，于年3月14日离世，世间再无霍金。霍金在年，也是他21岁时被医生诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)，也叫运动神经元病，渐冻症。医生断言，他最多只能活2-3年。或许上天垂怜这位科学巨匠，霍金打破了医生的预言，又顽强的生活了五十余年，取得令人震撼的理论物理学成就。年2月28日是第14个国际罕见病日，那么关于运动神经元病，我们了解多少？1.什么是运动神经元病？

运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。运动神经元病的发病原因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

2.运动神经元的分类及临床表现

2.1肌萎缩侧索硬化

为最多见的类型。发病年龄多在30～60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢开始，常表现为足背屈力弱。预后不良，多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

2.2进行性肌萎缩

发病年龄20～50岁，多在30岁左右，略早于ALS，男性较多。首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始。本型部分患者进展较慢，病程可达5年以上或更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。

2.3进行性延髓麻痹

少见。发病年龄较晚，多在40～50岁以后起病。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。部分患者病情进展较快，可在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

2.4原发性侧索硬化

临床上罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。进展较ALS慢，可存活较长时间。

3.运动神经元病有哪些危害

患者常有肢体活动无力症状，日常活动中易摔伤，坠床；

有呛咳的患者，可能会出现肺部的感染，甚至是窒息。且患者呼吸的肌肉、咳嗽的肌肉也出现了萎缩，更容易出现肺部的感染，甚至呼吸困难；

病情重的患者长期卧床，护理不及时，会出现一些褥疮以及一些泌尿系的感染；

有些患者因吞咽功能差，进食差，也可能会出现营养不良，进而累计多系统；

4.中医特色诊疗与护理

医院神经内二科，注重中医中药及其特色诊治技术的创新与应用，并与现代科学技术相结合，在疾病发病理论方面不断探索创新，在运动神经元疾病诊断及治疗积累了丰富的经验。通过对患者病情进行系统全方位判读，确定精准的治疗方案。

通过对病人症状的全面采集、分析，深入揭示运动神经元病患者的致病因素，采用“系统辨证针法”以脉定穴，改良传统腹针疗法、头针疗法、脐针法、颊针法等针灸技术，刺触靶点穴位，调节气机失衡，治疗运动神经元病。

并借鉴现代生物学理论与中医五官九窍学说，根据窍络理论选择运用中药煎剂、膏、丹、丸、散、针、灸、香薰、导引、心理疏导等多种中医特色技术为举措的疾病诊疗体系，通过内外兼修、动静结合，身心同治，延缓病情发展。

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