亨廷顿病性痴呆的患者,表现为精神障碍,四

导语：亨廷顿氏病，慢性进行性舞蹈病和遗传性舞蹈病，是基底神经节和大脑皮层的常染色体显性遗传退行性疾病。它在临床上是阴险且缓慢的。表现为进行性舞蹈病，精神障碍和痴呆。该疾病是常染色体显性遗传疾病，由单个基因的遗传缺陷引起。患有这种疾病的患者最常见和最典型的表现是像舞蹈一样的不自主运动以及精神障碍和痴呆症。对于这种疾病没有确切有效的治疗方法。它主要基于对症患者的对症治疗，并且可以选择药物，功能训练等。

01这种疾病是由什么引起的呢，又表现为哪些症状

（一）原因

该疾病是常染色体显性遗传疾病，由单个基因的遗传缺陷引起。HD的相关基因IT15由多个三核苷酸重复CAG组成。IT15的基因产物是亨廷顿蛋白，它是一种聚谷氨酰胺肽。正常人的CAG拷贝数通常为11到34，而HD患者的拷贝数异常增加，从而导致人体细胞错误地产生亨廷顿病因子。这些异常蛋白质堆积成团块，损坏脑细胞并引起疾病。一般来说，拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越差。青少年亨廷顿舞蹈病的拷贝数超过55。

（二）症状

1、总览

该病起病隐匿，进展缓慢。舞蹈般的非自愿运动是最常见和最有特色的表演。随着疾病的发展，舞蹈动作逐渐减少，而帕金森舞蹈的表现却越来越差。一些患者还可以看到精神障碍，痴呆等表现。构音障碍和吞咽困难可能发生在晚期。

2、典型症状

（1）锥体外系症状

该病最常见和最典型的表现是舞蹈样的不自主运动，通常是全身性运动，严重程度不同。典型的表现是手指的钢琴式动作和怪异的面部表情。躯干可以参与舞蹈般的步态。运动员和投掷综合症可以合并使用。随着疾病的进展，编排样的不自主运动可以逐渐减少，肌张力障碍，缓慢运动，肌肉僵硬和姿势不稳等帕金森氏样表现更加明显。

（2）精神障碍和痴呆

它可以表现为情绪，性格，性格和行为异常的变化，例如抑郁，躁动，幻觉，妄想，烦躁，冲动，行为等。患者经常表现出注意力不集中，记忆力减退，正在逐步恶化。

（3）其他

像舞蹈一样的非自愿运动会消耗大量能量，并可能导致体重明显减轻，而且睡眠和/或性功能障碍很常见。构音障碍和吞咽困难可能发生在晚期。

3、并发症

该病可与其他疾病合并，例如进行性肌营养不良，红细胞增多症，神经纤维瘤病，骨炎畸形和远端型神经源性肌萎缩，肌萎缩性侧索硬化。个别患者也可能发展为癫痫，遗传性共济失调和偏头痛。

02在日常生活中，我们要如何预防和护理呢，以下几点要注意了

（一）日常

患者应在日常生活中保持良好的态度，积极配合治疗，注意自我管理，并帮助控制疾病的发展。此外，还应定期对患者进行检查，以便医生了解治疗效果并及时调整治疗计划。

2、护理措施

（1）家庭成员应给予患者心理支持，更多地理解，护理和指导患者，避免与患者发生争执，并使患者感到家庭的温暖。

（2）患者要正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文化娱乐活动，多与家人沟通交流，避免过大的心理压力。

3、生活管理

（1）家庭成员应为患者提供舒适安静的生活环境，并避免外界刺激。

（2）在恢复期间，患者应注意休息，确保充足的睡眠，避免过度劳累，并促进身体恢复。

（3）在医生的指导下，患者可以进行适当的锻炼和功能锻炼，以增强肌肉力量和改善身体抵抗力。

（4）患者可能有进行性认知性障碍，家庭成员可以在日常生活中给予患者必要的提醒或帮助。

4、饮食调理

饮食通常对疾病没有特殊影响。科学合理的饮食可以保证身体机能的正常运转，有助于控制疾病，维持治疗效果，促进疾病的恢复。

5、预防

对于有家族病史的人，应加强孕前身体检查，以减少儿童患此病的风险。

03对于患有这种疾病的患者来说，要如何治疗，以下几点注意了

（一）治疗原则

没有针对这种疾病的准确有效的治疗方法。主要针对像舞蹈一样的不自主运动，缓慢运动，肌肉僵硬和精神症状，进行相应的治疗以缓解不适症状并改善患者的生活质量。同时，它也可以辅以语言障碍训练和运动功能锻炼。

（二）对症治疗

1、对待类似舞蹈的非自愿运动

应该选择可以减少舞蹈样动作并改善活动质量的药物，包括多巴胺受体阻滞剂，中枢多巴胺消耗剂。上述药物应从小剂量开始逐渐增加剂量，用药期间应注意锥体外系副作用。

2、治疗慢动作和肌肉僵硬

可以使用抗帕金森氏病药物，例如左旋多巴，金刚烷胺等。药物应从小剂量开始，并逐渐添加药物以改善运动功能并最大程度地减少副作用。

3、抑郁和焦虑症的治疗

可以使用三环抗抑郁药，例如阿米替林，丙咪嗪等，但必须注意抗抑郁药的抗胆碱作用，该作用会加重患者的异常运动。应在医生的指导下使用并定期检查。

（三）其他治疗

1、语言障碍训练

疾病的晚期可能会影响语言和吞咽功能。可以在专业言语治疗师的帮助下训练患者的语言障碍。

2、运动功能

在医生的指导下，患者可以进行适当的锻炼和功能锻炼，以增强肌肉力量并改善身体的抵抗力。必要时，可以使用助行器甚至轮椅，并应采取保护措施。

结语：亨廷顿病性痴呆的患者也不要过度着急，不要将其过于复杂化。日常生活中多注意自己的生活习惯，如果发现该疾病的症状，就要及时就医检查，及时治疗。保持良好的心态和情绪，康复的可能性很大。

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