4月17日世界血友病日你了解血友

年4月17日是第36个“世界血友病日”，今年的主题是“认识出血性疾病,积极预防和治疗”。血友病是血癌吗？血友病不是血癌！血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷，导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，使患者凝血功能异常，终身易于出血。缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲，缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。出血是血友病最典型的症状，多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。血友病的出血症状与生俱来，伴随终身。血友病常表现为软组织或深部肌肉出血，比如腰大肌、腿、臀等部位。可形成血肿，导致局部胀痛、活动受限等。关节出血也是血友病的症状之一，常表现为关节肿胀、僵硬、畸形，多见于膝、肘、踝关节等负重关节。长期反复的关节出血还会造成骨质疏松、关节骨化、肌肉萎缩，影响关节正常功能。血友病是一个典型的遗传病，婚前检查不能少。血友病基因携带者想要宝宝，医院做遗传咨询，预测一下是否会累及其子女、子女患病的风险有多高等等。血友病治疗血友病没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现，因此重度的患者即使接受了治疗，有文献报道，也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗，这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗，六岁可能就已经有严重病变；如果再不治疗，就有可能致残。发达国家已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗，他们的生活质量都和正常人没有差异。而在中国国内，国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我国，重度患者，基本上到6岁所有的患者已经出现关节病变了，而且这种关节病已经有两个关节受累。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残。治疗分成两方面，一个是按需，一个是预防。年，有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好，通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，防患于未然。编辑：郭秉鑫

转载请注明：http://www.iodky.com/ways/17160.html