那些是肌萎缩硬化特有的

近几年的医学研究发现肌萎缩侧索硬化症可累及运动神经元,所以也是神经元疾病的一种,发病年龄20~80岁,平均57岁,男患者倍于女性。多呈常染色体显性遗传,亦有少部分呈常染色体隐性遗传。只是家族性病例起病年龄多早于散发性。肌萎缩侧索硬化症,英文名称简称为ALS,是运动神经元病的一种;是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。该病早期轻易误诊:由于初期症状的不典型性和少见病,轻易误诊为其他疾病。终极病人完全丧失生活自理能力。

一般眼肌不受累,感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严峻失神经支配的肌肉有牵张反射减弱,但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃,对ALS病人来说,这几乎是一种特征行所见,常有Babinski征。

  根据病损部位不同,可见以下各种症状:

1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、熟悉欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。   2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。   3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中央暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三*神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。   4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻痹感,也可有束带感、烧灼感、严冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。   5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。   6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗饕物。可以应用等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受冷、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。

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