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运动神经元病到底是什么王殿华主任这样说
爱因斯坦之后，世界最伟大的理论物理学家之一霍金，于年月14日离世，世间再无霍金。霍金在年，也是他21岁时被医生诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，也叫运动神经元病，渐冻症。医生断言，他最多只能活2-年。或许上天垂怜这位科学巨匠，霍金打破了医生的预言，又顽强的生活了五十余年，取得令人震撼的理论物理学成就。
那么关于运动神经元病，我们了解多少？
一、什么是运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。
二、运动神经元的分类及临床表现1、肌萎缩侧索硬化为最多见的类型。发病年龄多在0～60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢开始，常表现为足背屈力弱。预后不良，多在～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
2、进行性肌萎缩发病年龄20～50岁，多在0岁左右，略早于ALS，男性较多。首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始。本型部分患者进展较慢，病程可达5年以上或更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
、进行性延髓麻痹少见。发病年龄较晚，多在40～50岁以后起病。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。部分患者病情进展较快，可在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化临床上罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。进展较ALS慢，可存活较长时间。
三、运动神经元病有哪些危害患者常有肢体活动无力症状，日常活动中易摔伤，坠床；
有呛咳的患者，可能会出现肺部的感染，甚至是窒息。且患者呼吸的肌肉、咳嗽的肌肉也出现了萎缩，更容易出现肺部的感染，甚至呼吸困难；
病情重的患者长期卧床，护理不及时，会出现一些褥疮以及一些泌尿系的感染；
有些患者因吞咽功能差，进食差，也可能会出现营养不良，进而累计多系统。
