图表神经病学肌萎缩侧索硬化的受累部位

肌萎缩侧索硬化的受累区域

位于初级运动皮质的上运动神经元和位于延髓/脊髓的下运动神经元常首先受累。位于额颞叶皮质区的神经元也常累及，导致出现额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化疾病谱的表型。司职眼部运动和膀胱直肠运动的神经元受累罕见，如果出现多见于长期存活的患者。

Tips

1、肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种高度异质性的疾病实体。

2、认知功能缺损是ALS的常见表现：额颞叶痴呆和ALS组成了反映相同发病机制不同临床表现的疾病谱的两个终点。3、上、下运动神经元受累程度在ALS中是可变的，在其两个极端的代表分别为原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。4、罕见病例中可有锥体外系、小脑、感觉和自主神经系统受累，提示ALS可视为一种多系统神经退行性疾病。5、对患者采取的评估方法和时机占据临床差异性的相当比例。6、ALS表型的潜在生物学特性需要逐步阐明，疾病的病理生理学机制有助于寻找治疗干预的靶点。英汉小词典

ALS，amyotrophiclateralsclerosis（肌萎缩侧索硬化）

LMN，lowermotorneuron（下运动神经元）

UMN，uppermotorneuron（上运动神经元）

Primarymotorcortex（初级运动皮质）

Bulbarandspinalmotorneurons（延髓和脊髓运动神经元）Frontotemporalcortex（额颞叶皮质）Ocularmotorneurons（眼部运动神经元）Vesicorectalmotorneurons（Onufsnucleus）（膀胱直肠运动神经元，Onuf核）

jaworgagreflex（下颌反射与咽反射）

Fasciculations（肌束颤动）

[参考文献]

SwinnenB,RobberechtW.Thephenotypicvariabilityofamyotrophiclateralsclerosis.NatRevNeurol.Nov;10(11):-70.

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