手部肌无力警惕平山病

对于还在念中学的青少年来说,本该是青春无限、活力十足,可有些孩子却因为手部肌肉无力、萎缩困扰不已。出现这种症状,他们可能患上了一种特殊的疾病——平山病。

“常见”的罕见疾病

平山病(HD),又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,这种病特别“青睐”亚洲人,90%以上的患者来自中国、日本、印度、韩国等亚洲国家。青少年男性(14~25岁)更容易发生平山病,男性、女性发病率之比为20∶1至7∶1,这可能与男性青春期通常较晚、身高增长速度更快有关。

隐匿的特殊疾病

平山病的发病机制特殊,多认为是因为在生长发育高峰期,青少年的脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配,所以导致患者颈椎屈曲时,脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤,从而引发相应的肌肉萎缩。因此,平山病的诊断需要应用特殊的屈颈位-磁共振(MRI)以及规范、全面的肌电图检测。

更为重要的是,医疗人员的经验对于平山病的诊治相当重要,否则容易将患者误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病。

平山病的鉴别诊断较为困难,需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作,通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。青少年手部肌肉萎缩绝不能忽视,要及时就诊才行。

不可忽视的显著疾病

平山病起病之时多表现为单侧手部肌肉无力、萎缩。但可别小看了这个肌肉萎缩,严重的肌肉萎缩会导致握笔困难,无法使用筷子等问题,部分患者甚至就诊时已出现双手肌肉的萎缩,丧失了基本劳动力及日常生活能力。

更为严重的问题在于,平山病虽不会危及生命,但肌肉萎缩往往难以通过治疗而恢复。因此,越早就诊、越早治疗效果会更好。

然而,由于平山病的起病非常隐匿、进展又相对缓慢,因此,患者就诊时往往已经发病1~2年之久,严重影响了治疗的效果。所以,千万不能忽视孩子青春期手部肌肉无力、手部肌肉变“薄”等情况,以免延误最佳治疗时机。

需治疗的良性疾病

治疗该病,早期认为平山病会在发病3~4年后自动停止,因此多采用长时间佩戴颈托的保守治疗。然而,近期研究发现,部分病程超过5~10年的患者仍然在持续进展,甚至少数患者由于颈部神经损伤严重,在20~30岁的年纪就已发展成了脊髓型颈椎病,进而影响到了下肢功能。因此,目前医学界对于越来越多的平山病患者开始采用手术治疗。

除了手术以外,康复锻炼也是平山病治疗过程中不可忽视的一环。针对平山病手功能恢复的主要锻炼措施有握力练习、指力练习、捏力练习及一些手部精细动作的针对性训练。

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