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神经肌病下运动神经元综合征的诊断，
在神经科门诊当中，经常会碰到一些患者表现为对称或不对称的肌无力伴肌肉萎缩，没有明显的感觉障碍和上运动神经元损害证据，根据临床定位诊断可考虑脊髓前角、前根、运动神经轴索或运动神经髓鞘的病变，从临床描述性诊断而言，在未完善进一步检查之前，可考虑诊断为下运动神经元综合征（Lowermotorneuronsyndromes）。随着对疾病认识的深入和检查手段的发展，我们肯定不能囿于LMN综合征的诊断，必须进行细分。在此之前，有必要对LMN综合征的概念进行一番梳理。
LMN综合征是一类以肌肉萎缩无力、腱反射减弱而无感觉障碍为特点的临床综合征，其责任病变部位可以为脊髓前角、前根或运动神经，其病因较多，包括遗传性和获得性两大类，遗传性包括脊肌萎缩症、肯尼迪病、远端遗传性运动神经病等，获得性包括散发性连枷臂/连枷腿型运动神经元病、慢性格林巴利综合征纯运动变异型、多灶性运动神经病等。
电生理检查对于进一步鉴别诊断至关重要，通过电生理定位与前角/前根、运动轴索或运动髓鞘所对应的疾病有云泥之分，鉴于部分获得性疾病（譬如MMN或CIDP）具可治性，非常有必要对LMN综合征进行精确诊断。
与其他很多临床综合征类似，LMN综合征的诊断思路主要包括了解疾病分类----认识疾病特点----建立诊断流程几个步骤。只有了解了疾病的分类，才能为后续的“对号入座”打下基础，而掌握了疾病的特点，才能厘清不同“座位”的特征，形成鉴别诊断图谱，碰到具体病人才能按图索骥，对号入座。而建立诊断流程则是在上述基础之上，形成诊断策略。
LMN综合征的临床特点总结见表1：
LMN综合征的诊断流程图见图1：
在上述的LMN综合征诊断体系中，特别要注意远端遗传性运动神经病（dHMN）和单肢肌萎缩（MMA）两类疾病，前者是目前我们容易忽略的品种，鉴于基因型和临床表型的关联不足，大家对此类疾病的认识非常欠缺；而后者可以解释临床上一些有良性病程的定位于前角细胞（颈段或腰段）的中老年患者，年轻人我们有平山病这个标签可以使用，但对于中老年人，应该用什么诊断一直是个问题，个人建议现阶段就可以用单肢肌萎缩（MMA）做“垃圾桶”暂时存放一下吧！
缩写列表：
AMAN急性运动轴索神经病
CHMP2B染色质修饰蛋白2B
CIDP慢性炎性脱髓鞘性神经病
dHMN远端遗传性运动神经病
FUS融合肉瘤
GBS吉兰-巴雷综合征
LMN下运动神经元
MMA单肢肌萎缩
MMN多灶性运动神经病
MND运动神经元病
SBMA脊髓延髓肌萎缩症
SMA脊肌萎缩症
SOD1超氧化物歧化酶1
TMS经颅磁刺激
VAPB囊泡相关膜蛋白B
参考文献：
Differentiatinglowermotorneuronsyndromes.JNeurolNeurosurgPsychiatry.Dec21.pii:jnnp--.doi:10./jnnp--.
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