世界血友病日丨关爱了解ldquo玻璃

德勤精诚爱脑济民承古纳新扶伤助残

HEMOPHILIA

年4月17日是第33个“世界血友病日”，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，发病率约为十万分一，患者只要及时地补充上缺乏的凝血因子，就可和健康人一样的成长、生活和工作。

“玻璃宝宝”也可以健康长大

·April

HEMOPHILIA

有人说，“上帝遗忘了一组数据”（凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），他们“就匆匆来到人间”。对于血友病儿童来说，从出生的第一天起，厄运就开始伴随：经常反复出血，一个小的伤口就会让他们血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形。

当前，全球最新治疗血友病的理念是从按需治疗发展为个体化、持续性规律替代治疗。当血友病患者受外伤，或因天气变化关节疼痛、体内出血来注射治疗，便是“按需治疗”，即“出血再打针”；如果患者想要从事体育运动或日常活动，要规律的注射凝血因子替代治疗预防出血，叫做“规律替代治疗”，即“打针不出血”。

什么是血友病？

·April

HEMOPHILIA

·April

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血，大部分患者均为遗传，极少数患者是基因突变所致。重症血友病患者主要症状是反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。近些年随着优生优育的推广，我国血友病发病率正明显下降，因此建议有家族史的女性婚前、产前进行筛查，实现优生优育。

血友病有什么危害？

·April

1

血友病患者如果出现外伤和手术后出血严重，不容易止血的情况。

2

血友病会导致人们的软组织或深部肌肉内血肿出现，还会因为血友病导致人们的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，患者们还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

3

多数患者还会出现自发性、轻微受伤后部位出现出血，例如皮下出现大片瘀斑、肢体发生肿胀、引起皮肤出血、关节腔出血、关节发生疼痛、活动能力受限等。

4

血友病不但会导致人们的皮肤、黏膜出血，患者更有关节腔及深部组织出血的特征；而当关节腔反复出血时就会出现关节僵硬、畸形等现象，造成残疾。

血友病的误区有哪些？

·April

不得已时才用药

因为每个血友病患者凝血因子缺乏程度不一样，出血轻重也有很大差异，部分人因为凝血因子价格昂贵，认为非不得已时才用药，结果延误最佳的治疗时间。

害怕感染艾滋病和肝炎而不用药

血友病病人害怕输血而感染艾滋病，因此很多患者拒绝输血。这不能以一概全，其医院输血治疗，并不会发生感染。

害怕产生抗体而不用预防性药物治疗

部分人输因子后产生抗体，结果输出无效，因此一部分患者不敢做预防性治疗，担心会产生抗体。其实在专业医生的掌控下，小剂量输注反而能避免出现抗体。

保健品能治疗血友病

有些商家为能吸引消费者，而过度浮夸保健品的作用，宣称保健品能治疗血友病，这简直是无稽之谈。保健品根本没有治病作用，只是能起到保健作用，所以不能把全部希望寄托在保健品上。

过度保护和依赖

血友病患者易出血，所以部分家长会过度保护孩子，限制其正常活动。其实病情允许的情况下，可以让孩子多做户外活动，强调孩子不能做剧烈运动，避免受伤就行。另外家长要注重培养孩子的自尊心，自强和自信以及自律等。不要担心出血就直接放弃运动和锻炼，保持适度运动能保护关节，运动时做好防护工作即可，同时要控制运动量。若不运动可能会引起关节功能退化，反而在日常生活中易受到伤害。

饮食没有禁忌

血友病患者也有饮食禁忌，为能避免不当饮食给身体带来的损伤，患者不能吃高脂肪和刺激性食物，还有海鲜以及鱼类，也不能吃有尖刺和硬骨头的食物和坚硬的坚果。

长期用药可产生依赖性

部分患者担心长期用药会产生依赖性而吃吃停停，其实凝血因子并不会直接作用于神经，也不会产生药物依赖性。

血友病的治疗有哪些？

·April

一般治疗

可采取制动、冰敷、患肢、抬高、压迫方法，首先是局部止血方法，如果局部某个部位压迫止血有效，可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。也可采用其他的，像止血药加到纱布。关节腔出血，尽量冷敷、制动，到一定时间，24小时后可以热敷。

替代治疗

血制品A：冷沉淀B：新鲜冰冻血浆

因子制品：凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ、凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)。

重组FⅧ及FⅨ制剂(rFⅧ及rFⅨ)rFⅧ制剂的功能特征、药代动力学等生化特征与血浆源性制品大致相同，使用目标是将患者血浆FⅧ、FⅨ活性水平提高到足以止血的水平。这种制剂临床应用安全、有效，少数患者应用后可产生FⅧ抑制性抗体但多数滴度不高，对诱导免疫耐受治疗反应良好。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

手术治疗

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

我们不应只在世界血友病日才

转载请注明：http://www.iodky.com/wadwh/13289.html