无症状肌萎缩心脏功能也现受损最新结果发

最新的一项德国的研究显示，在进展缓慢的肌营养不良类型中，心脏功能也出现不同程度的损伤。这个研究，最新发表在《JournalofCardiovascularMagneticResonance心血管磁共振期刊》上。这篇题目为“2型强直性肌营养不良症和1型面肩肱型肌营养不良症中的进行性心肌损伤：心血管磁共振随访研究”的论文，揭示了最新研究的结果。这个结果，解释了肌营养不良（DM2和FSHD1）患者的心肌损伤的情况与可能成因。这个最新结果显示，2型强直性肌营养不良症（MD2）和1型面肩肱型肌营养不良症(FSHD1)中，心脏变化明显。坚持阅读健点子的你可能不陌生，2型强直性肌营养不良症（MD2）和面肩肱型肌营养不良症(FSHD)是不同类型的进行性肌营养不良，都能导致骨骼肌无力，且具有遗传性。而且，MD2和FSHD1这两种类型的肌营养不良症，常常被漏诊。尤其是在女性中，由于女性出现症状时轻微，且进展缓慢。MD2是两种形式的强直性肌营养不良中较为罕见的一种。通常从大腿开始，逐渐恶化，出现肌肉无力、肌肉萎缩和长期肌肉紧张的现象。它的症状始于成年期，通常比1型症状更轻。而FSHD1进展缓慢，大多数病例在成年期表现出来。肌肉无力通常会影响面部、肩膀和上臂。这些肌肉功能进展缓慢的肌营养不良，心脏功能又如何？为此，研究人员对DM2和FSHD1患者进行2-4年的随访，并采用心脏磁共振成像（CMR）来观察患者心脏变化或重构（心脏的疤痕和脂肪沉积）。这个随访包括27名MD2患者，平均随访了近四年，3.9年，而41名FSHD1患者平均随访2年。其中，22名MD2患者（平均58岁）和40名FSHD1患者（平均49岁）接受了电脑磁共振图像检查（CMR）。在随访期结束时，通过测量右心室射血分数（衡量有多少血液从心脏右侧泵入肺部以吸收氧气的指标），发现两组患者的右心室都出现了轻度受损。（最新表明，心脏肌肉在进展缓慢的肌营养不良患者中仍然出现受损）具体来说，在接受CMR检测的患者中：有6名MD2患者（27%）和15名FSHD1患者（37%）中发现了局灶性纤维化，也就是心脏小区域的疤痕。所有局灶性纤维化患者的左心室和右心室底部大小显著增加。在7名MD2患者(32%)和12名FSHD1患者(30%)中观察到心肌中的脂肪沉积。与此同时，随访发现患者心律失常的数量有所增加。所有室性心律失常的患者都有局灶性心脏的变化和更大的底部心室，且心脏上部心律快的患者左上腔室较大。因此，研究表明：MD2和FSHD1患者的心肌组织损伤（如瘢痕和脂肪沉积），可能与心律不齐有关。但是，该随访研究也存在一定的局限性。比如：10名MD2患者（45%）和7名FSHD1患者（17%）服用降血压的药物如血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂，每组3名患者服用β受体阻滞剂。这些药物为降血压药物，也可能会影响心肌重构过程。值得注意的是，即使在无症状患者中，也出现了心脏形态和功能的显著下降，心率失常的情况。因此，研究人员提醒大家，MD2和FSHD1患者的定期做心电图或超声心动图检查非常重要。

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