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腓骨肌萎缩症的症状有哪些
腓骨肌萎缩症的症状有哪些?
常见症状：肌肉萎缩、肌性肌无力、腱反射异常、感觉障碍、青少年脊柱侧凸、少儿脊柱侧凸、足畸形、脊柱侧弯、跨阈步态、手套或短袜子式浅、深感觉障碍、营养障碍、弓形足
I型(脱髓鞘型)
是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养代谢障碍局部皮肤呈青紫色皮肤温度低溃疡形成等。
II型(轴突型)
发病晚成年开始有肌萎缩部位和症状与I型相似但程度较I型为轻临床上按症状组合有多种变异型如肩胛腓骨肌萎缩型视神经萎缩型弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩则称腓骨肌萎缩型共济失调即Roussy-Levy综合征。
腓骨肌萎缩症如何鉴别诊断?
1、远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力，肌萎缩，该病成年起病，肌源性损害肌电图，运动NCV正常等可以鉴别。
2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronicprogressivedistalspinalmuscularatrophy)：该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累，EMG显示为前角损害。
3、遗传性共济失调伴肌萎缩：又称Roussy-Lévy综合征，儿童期起病，缓慢进展，表现腓骨肌萎缩，弓形足，脊柱侧凸，四肢腱反射减弱或消失，运动NCV减慢，但有站立不稳，步态蹒跚，手震颤等共济失调表现。
宜吃含有维生素c的蔬菜。2:宜吃含有铁，钙的蔬菜。3:宜吃含有维生素c、b的水果
1：忌吃辛辣刺激性的蔬菜。2:忌吃海鲜。3:忌吃发性的肉食
并发症
可出现高足弓，足下垂，锤状或爪形趾。可有感觉障碍，深感觉受累常表现黑天时步态不稳或闭目难立征阳性，脊柱后侧突畸形。
1、远端型肌营养不良症
四肢远端肌无力、肌萎缩、渐向上发展，需与CMT鉴别;但该病成年起病，肌电图显示肌源性损害，运动传导速度正常可资鉴别。
2、家族性淀粉样多神经病
通常在20～45岁之间起病，以下肢感觉障碍和自主神经功能障碍为早期特征，多需借助神经活检或DNA分析加以区别。
3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
进展相对较快，CSF蛋白含量增多，泼尼松治疗效果较好，无足畸形易与CMT鉴别。
4、慢性进行性远端型脊肌萎缩症
该病的肌萎缩分布和病程类似CMT病，但伴有肌肉跳动、EMG显示为前角损害，无感觉传导障碍可与CMT鉴别。
5、遗传性共济失调伴肌萎缩
儿童期缓慢起病，有腓骨肌萎缩、弓形足、脊柱侧凸，四肢腱反射减弱或消失，肌电图运动传导速度减慢需与CMT鉴别;但该病尚有站立不稳、步态蹒跚，手震颤等共济失调表现与CMT不同，也有认为该病是CMT的变异型。
6、遗传性压迫易感性神经病(HNPP)
因有肌无力、萎缩和传导速度减慢及显性遗传需与CMT鉴别，但该病是一种反复发作的轻微的一过性疾病，在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现肌无力、麻木和肌萎缩，踝反射消失，弥漫性神经传导速度减慢，神经活检为节段性脱髓鞘和腊肠样结构改变。预后良好。
7、植烷酸贮积病
也称遗传性共济失调性多发性神经炎样病，由挪威神经病学家Refsum于年首先报道，故又称Refsum病。因有对称性肢体无力和肌萎缩及腱反射减弱而需与CMT鉴别。但本病除有多发性周围神经损害外，还有小脑性共济失调、夜盲、视网膜色素变性和脑脊液蛋白增高等特点，易与CMT区别。
预后
一般预后
因病程进展缓慢，预后尚好。疾病后期可能严重影响活动，但很少导致完全残疾，也不影响正常寿命。
危害性
有导致下肢畸形、残疾的可能。
自愈性
不能自愈。
治愈性
对症处理可提高患者的生活质量。
治愈率
暂无大样本数据统计。
日常
总述
日常家属应多与患者沟通，给予患者相应的心理安慰与照顾;患者在用药时应避免使用一些可能加重病情的药物;日常注意保暖，适当进行体育活动，避免外伤。
心理护理
由于疾病带来的肌无力以及足部的畸形等原因，患者可能产生自卑、烦躁、消极、抑郁等不良情绪，家属应尽量与患者沟通，安抚患者，帮助患者积极面对病情并配合治疗。
生活管理
1、为了减轻行走困难，应避免肥胖。
2、勿过度劳累，注意保暖。
3、进行规律性的伸展运动，可帮助或改善或维持关节的活动范围，有助于提高灵活性，平衡性和协调性。
4、经常进行体育锻炼，可使骨骼和肌肉保持强壮的状态。
病情监测
注意监测自己的脚是否有外伤、溃疡和感染的情况，如有这些情况，应及时处理。
