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运动神经元病会遗传吗,遗传的几率大吗
运动神经元即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。运神经元病表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。
运动神经元对生活会产生很大影响,其症状表现为肌肉无力、跳动。肌肉萎缩和肌肉束震颤的影响,上肢运动神经系统受累的主要表现为肌张力增加、肌腱反射亢进和阳性病理征象。运动神经元病具有特异性,对于不同的患者,首发症状可有多种表现。多数患者局部肢体不对称无力,如行走僵硬、拖拽、易跌倒,手指活动不灵活。吞咽困难,构音障碍等球的症状。少数患者一开始出现呼吸道症状。
运动神经元病的症状多见于手部分,患者感觉手指运动无力、僵硬、笨拙、手部肌肉逐渐萎缩,可见激素正常,四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽、障碍等症状。
上运动神经元的症状:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音不清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
下运动神经元的症状:多于30岁左右发病。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上、下运动神经元混合型的症状:通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元病会遗传吗,遗传的几率大吗?
运动神经元病可能会遗传,运动神经元病大多数是散发病例,但是约有5%-10%左右的患者有家族史,遗传的方式主要是常染色体的显性遗传。运动神经元病也称为渐冻病,在临床上患者会表现为肌无力、肌肉萎缩和激束的震颤,发病比较缓慢,在临床上没有特别有效的办法进行治疗。诊断的时候通过肌电图,具有很高的诊断的价值,肌电图会表现为典型的神经源性损害。运动神经元病的治疗,主要是针对病因,针对患者的症状,进行药物方面多种方法的联合治疗,运动神经元病的预后大多不良,可能与患者的疾病类型有一定关系。
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