图表神经病学肌萎缩侧索硬化不同表型运动

肌萎缩侧索硬化不同表型运动障碍的分布

UMN:上运动神经元；LMN：下运动神经元；ALS：肌萎缩侧索硬化

红色示下运动神经元受累；蓝色示上运动神经元受累；颜色越深表示受累越严重。

a丨在脊髓起病的ALS中，可见四肢片状UMN和LMN受累。

b丨在延髓起病的ALS中，可见球部UMN和LMN受累。

c丨在进行性肌萎缩中，可见上下肢LMN受累，多为近端。

d丨在原发性侧索硬化中，最初仅有上、下肢UMN受累，疾病后期，可见散在的LMN受累。

e丨在假性多神经炎样ALS中，仅有局限于肢体远端的LMN受累。

f丨在偏瘫型ALS中，可见单侧UMN受累，但面部运动保留，有时可有散在的LMN受累。

g丨在连枷臂综合征中，可见局限于上肢的LMN受累，但腿部可有轻微的UMN损害体征。

h丨在连枷腿综合征中，可见局限于下肢的LMN受累，且通常不对称。

Tips1、ALS是一种高度异质性的疾病实体。2、认知功能缺损是ALS的常见表现：额颞叶痴呆和ALS组成了反映相同发病机制不同临床表现的疾病谱的两个终点。3、上、下运动神经元受累程度在ALS中是可变的，在其两个极端的代表分别为原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。4、罕见病例中可有锥体外系、小脑、感觉和自主神经系统受累，提示ALS可视为一种多系统神经退行性疾病。5、对患者采取的评估方法和时机占据临床差异性的相当比例。6、ALS表型的潜在生物学特性需要逐步阐明，疾病的病理生理学机制有助于寻找治疗干预的靶点。

[参考文献]

SwinnenB,RobberechtW.Thephenotypicvariabilityofamyotrophiclateralsclerosis.NatRevNeurol.Nov;10(11):-70.

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