巨星陨落霍金去世，这位伟大的物理学家也

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据英国BBC等外媒14日报道

知名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁

霍金走完了他传奇的一生

却还留下太多的未知等着我们探索

▲点击以上视频观看霍金的一生

对这位教科书里的伟大物理学家绝大部分人都不陌生。除去他的物理学说，想必大家对他的另一个身份“肌萎缩性脊髓侧索硬化症（渐冻症）”患者也不陌生。虽只有两只眼睛三根手指能动而身后却是整个宇宙，他成为无数人敬仰的传奇。那么你对“渐冻症”了解么？

渐冻人

少见但并不罕见

可能有不少人是因为霍金才知晓渐冻症这种疾病，世界卫生组织将渐冻症归类为罕见病。医院（南京医院）神经内科主任医师牛琦告诉仁医君，渐冻症虽少见但并不罕见，不少患者正在受此疾病的煎熬。

牛琦主任医师说：“目前，临床上肌萎缩侧索硬化症患者有所增加，目前根据统计，该病的患病率为4到6/10万，一方面与人们的健康意识提高有关，较之从前患病后就医人数在增加。另一方面也可能与环境污染，生活压力加大等可能的致病因素相关。”

发病机制

尚不明确

牛琦表示，对于渐冻症医学上有众多的研究，但到目前为止还没有找到明确的发病机制。

“10%的患者是因为遗传基因的突变造成的，另外90%散发性患者原因不明确了。渐冻症从发病时算起患病后平均生存期大约在三到五年，霍金是全世界唯一一个病程长达55年的人。”

据了解，肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的生存期长短与多种因素相关。对于因遗传基因突变导致的渐冻症患者，如果存在恶性突变存活期会很短；对于散发的患者来说，根据个体发病情况的不同，生存期也不一样。

早期干预

能够延长寿命

渐冻症目前尚不能治愈，但通过有效的干预能够延长患者的寿命。据牛琦主任医师介绍，在欧美渐冻症发病的平均年龄为60岁左右，中国为50岁左右。“有不少患者在就诊时已经在发病的中晚期了，如果早期能够尽快明确诊断并进行治疗干预，能够有效延长患者的寿命。”

该病的早期症状轻微，易与其它疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。正因为早期难于发觉，所以一旦医院检查时，一般病程已经发展了一年左右的时间，而且神经元已经平均死亡80％左右。因此，提高ALS患者的早期诊断率，及早进行有效治疗成为目前患者最为关心的问题。

那么，渐冻症都有哪些早期特征呢？

牛琦提示：可以注意自己的肌肉是否出现萎缩，尤其是对称性萎缩。如果发现自己的双手虎口萎缩或者上肢抬不起来，行走无力，就要及时到有诊断条件特别是对肌萎缩侧索硬化症有专医院进行诊断。

从治疗的情况来看，目前国际ALS联盟推荐的治疗方案主要包括以下三个方面：药物治疗、呼吸治疗、营养支持治疗。

目前国际上对于运动神经元病的观点为：无法治愈，但可治疗！但是通过有效的药物控制和适当综合干预，患者的生存期可得到延长。

牛琦

牛琦，博士，医院（南京医院）老年神经内科副主任（主持工作），主任医师、副教授，硕士研究生导师。中华医学会神经病学分会ALS协作组委员，中国医师协会神经内科分会神经遗传学组委员，中国微循环学会神经变性病专委会基因与精准医学学组常委，江苏省医学会神经病学分会认知障碍与运动神经元病学组委员，专业方向肌萎缩侧索硬化症、神经遗传、神经肌肉病。

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责任编辑/周宁人

稿件来源/吴倪娜

鸣谢/牛琦

排版/周宁人

文中部分图片来源于网络

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